Общие принципы терапии совпадают с принципами терапии мономорфной ЖТ. У большинства пациентов развивается нестабильность гемодинамики, поэтому им показано проведение наружной дефибрилляции. Полиморфная ЖТ (типа пируэт) возникает в следующих случаях, требующих проведения специфической терапии:

• ишемической полиморфной ЖТ при ОИМ;
• неишемической ЖТ при удлинении интервала QТ.
• полиморфной ЖТ, сопровождающей синдром Бругада.

Симптомы и признаки полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

Обычно коллапс/остановка сердца при длительном течении.

При кратковременных симптомах возможна стабильная гемодинамика.

Ишемическая полиморфная желудочковая тахикардия

• Возникает при остром инфаркте миокарда или хронической ишемии миокарда.
• Мономорфная ЖТ при инфаркте миокарда может переходить в полиморфную ЖТ.
• Первоначальное лечение состоит в проведении полной реваскуляризации. Затем следует выполнить холтеровское мониторирование, нагрузочные пробы с регистрацией ЭКГ и электрофизиологическое исследование с целью выявления порога аритмии.
• У части пациентов, особенно при нарушении функции левого желудочка, а также при трансформации мономорфной ЖТ в полиморфную может потребоваться имплантация дефибриллятора.

Неишемическая полиморфная желудочковая тахикардия с удлиненным интервалом ОТ

Нерегулярная полиморфная ЖТ (обычно купирующаяся самостоятельно), «обвивающая» на ЭКГ изолинию. Она возникает при удлинении интервала ОТ (QT >500 мс), однако длина ОТ не предсказывает риск возникновения серьезных аритмий. Может проявляться рецидивирующими обмороками или головокружением. Очень часто данное состояние у пациентов ошибочно описывают как судороги.

Синдром Бругада

• Обычно встречается в Японии, на Юго-Востоке Азии. Чаще страдают мужчины.
• Отмечаются мутации в натриевых каналах кардиомиоцитов.
• Требуется консультация электрофизиолога и проведение электро-физиологического исследования с целью определения показаний к имплантации дефибриллятора.
• Диагноз устанавливают на основании серии ЭКГ после назначения флекаинида < 2 мг/кг внутривенно или прокаинамида 10 мг/кг внутривенно. Проба положительна если после назначения препарата сегмент ST поднимается на 1 мм. При положительной пробе необходимо произвести электрофизиологическое исследование и в дальнейшее специальное обследование.
• Электролитные нарушения.
• Выраженная брадикардия.
• Заболевания сердца (ИБС, миокардит).
• Внутричерепное кровоизлияние (особенно субарахноидальное).

Причины удлинения интервала ОТ

• Врожденные (синдром удлиненного QT).
• Лекарства.
• Электролитный дисбаланс (низкий К + , Mg 2+).
• Брадикардия/эпизодическая асистолия.
• Ишемия миокарда.
• Иные (значительное нарушение метаболизма, субарахноидальное кровоизлияние).

Лекарственные средства:

• Антиаритмические: Хинидин, прокаинамид, дизопирамид, амиодарон, соталол.
• Антипсихотические: Пимозид, тиоридазин.
• Антигистаминные: Терфенадин, астемизол, особенно при его взаимодействии с другими принимаемыми препаратами, например кетоконазопом, эритромицином.
• Противомалярийные: Особенно гапофантрин.
• Отравление фосфорорганическими веществами.

ЭКГ-диагностика

Регулярное изменение морфологии QRS и оси (вариации вокруг изоэлектрической базовой линии).

Врожденный синдром удлиненного QT

• Синдром Джервел, Ланге-Нильсена (аортальная недостаточность и глухота).
• Синдром Романо-Уорда (аортальная недостаточность, нормальный слух).

Обратите внимание! Хотя амиодарон и соталол удлиняют интервал ОТ, полиморфную ЖТ при назначении данных препаратов наблюдают редко.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Врожденный синдром удлиненного ОТ

• В данном случае полиморфная ЖТ имеет адренергическое происхождение, поэтому требует назначения длительно действующих β-адреноблокаторов (например, пропранолола).
• Дополнительно может потребоваться имплантация водителя ритма и ганглиэктомия звездчатого ганглия слева.
• Необходимо обсудить возможность имплантации дефибриллятора. Принятие решения может быть трудным в связи с молодым возрастом пациента.

Приобретенный синдром удлиненного интервала ОТ

• Приоритетное значение имеет коррекция удлиненного интервала ОТ.
• Необходимо определить и прекратить воздействие причинных факторов.
• Полиморфная ЖТ при приобретенном удлинении интервала QT обычно возникает вторично во время удлинения пауз между сокращениями, которых следует избегать.
• Всем пациентам следует назначать сульфат магния (8 ммоль в виде болюса за 2-5 мин с последующим введением 60 ммоль в течение суточной инфузии).
• Временное навязывание ритма (как желудочкового, так и предсердного) прерывает аритмию. Длительная стимуляция предотвращает рецидив полиморфной ЖТ.
• На время подготовки к проведению кардиостимуляции может быть назначен изопреналин. Он усиливает предсердный ритм и подавляет желудочковый. Целевая частота 110-120 в минуту.

Неотложные мероприятия при полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт

При устойчивой аритмии обычно развивается гемодинамический коллапс или существует угроза его неизбежного развития. Требуется срочная кардиоверсия. При отсутствии пульса - алгоритм по СЛР.

Если пациент в сознании и стабилен или полиморфная ЖТ рецидивирует и неустойчивая, требуется срочное лечение, так как возможно быстрое ухудшение состояния пациента.

• Коррекция электролитного баланса (особенно К + , Mg 2+), цель > 4,5 ммоль/л.
• Одновременно лечение возможных причин аритмии, например ИМ.
• Если при синусовом ритме корригированный интервал QT удлинен (> 0,45 с), лечение нацелить на увеличение ЧСС и укорочение QT:
• отменить любой провоцирующий препарат;
• полезен внутривенный сульфат магния, если нет гипомагнезиемии, - дать 1-2 г (4-8 ммоль) за 5-10 мин в 100 мл 5%-й глюкозы, затем инфузией 0,5-1 г/ч;
• рассмотреть возможность введения атропина/изопреналина как временную меру;
• временная стимуляция с частотой 90 уд./мин.
• Амиодарон может ухудшить состояние за счет удлинения QT.
• Если при синусовом ритме интервал QT нормальный, брадикардии нет (в данном случае обычно в связи с ишемией миокарда или очевидной системной причиной):
• рассмотреть возможность применения атропина/изопреналина как временную меру;
• при необходимости назначить лидокаин.

Дальнейшие мероприятия при полиморфной ЖТ

• Поддерживать калий на уровне > 4,5 ммоль/л.
• Избегать препаратов, удлиняющих QT.
• Срочный осмотр кардиологом.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ)

В большинстве случаев это внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения желудочковых сокращений до 150–180 уд. в мин (реже - более 200 уд. в мин или в пределах 100–120 уд. в мин), обычно при сохранении правильного регулярного сердечного ритма.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия стоит на первом месте среди всех жизнеугрожающих аритмий (как желудочковых, так и наджелудочковых), так как не только крайне неблагоприятна для гемодинамики сама по себе, но и реально угрожает переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков, при которых координированное сокращение желудочков прекращается. Это означает остановку кровообращения и, при отсутствии реанимационных мероприятий, - переход в асистолию («аритмическая смерть»).

Классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий

Клиническая классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий

• Пароксизмальные неустойчивые желудочковые тахикардии.
• Характеризуются появлением трех и более подряд эктопических комплексов QRS, регистрирующихся при мониторной записи ЭКГ в пределах не более 30 с.
• Такие пароксизмы не оказывают влияния на гемодинамику, но повышают риск ФЖ и внезапной сердечной смерти.
• Пароксизмальные устойчивые желудочковые тахикардии.
• Продолжаются более 30 с.
• Эта разновидность желудочковых тахикардий отличается высоким риском внезапной сердечной смерти и сопровождается значительными изменениями гемодинамики (аритмогенный шок, острая левожелудочковая недостаточность).

Особые формы желудочковых тахикардий

Выделяют особые формы желудочковых тахикардий, диагностика которых имеет клиническое значение, так как они отражают повышенную готовность миокарда желудочков к развитию фибрилляции:

• Двунаправленная желудочковая тахикардия.

Правильное чередование комплексов QRS, обусловленное распространением импульсов из двух различных участков желудочков или разным проведением импульсов из одного источника.

• «Пируэт» («torsade de pointes»).

Неустойчивая (до 100 комплексов) двунаправленная желудочковая тахикардия с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов QRS. Ритм неправильный, с частотой 200 -300/мин. и выше. Развитию «пируэта» обычно предшествует удлинение интервала QT и ранние желудочковые экстрасистолии. Неустойчивая двунаправленная желудочковая тахикардия с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов склонна к рецидивированию.

• Полиморфная (многоформная) желудочковая тахикардия.

Возникает при наличии более двух эктопических очагов.

• Рецидивирующая желудочковая тахикардия.

Возобновляется после периодов основного ритма.

· Эпидемиология желудочковых пароксизмальных тахикардий

Чаще всего желудочковая тахикардия развивается у больных ИБС (около 85%).

У мужчин желудочковая тахикардия развивается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Только в 2% случаев желудочковая тахикардия регистрируется у пациентов, не имеющих достоверных клинических и инструментальных признаков органического поражения сердца (“идиопатическая” форма желудочковой тахикардии).

· Код по МКБ-10

I47.2 - Желудочковая тахикардия.

Этиология и патогенез

Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий

• Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:
• Острый инфаркт миокарда.

Впервые возникший пароксизм желудочковой тахикардии может быть наиболее ранним клиническим проявлением инфаркта миокарда и всегда требует исключения этого диагноза.

• Постинфарктная аневризма.

Возникновение желудочковой тахикардии в постинфарктный период (до 6 мес.) резко ухудшает прогноз.

• Реперфузионные аритмии.

Желудочковая тахикардия не является типичной реперфузионной аритмией, она чаше возникает на фоне сохраняющейся окклюзии инфаркт-связанной коронарной артерии. Обычно развитие желудочковой тахикардии сопровождается резким ухудшением клинического состояния больного, ухудшением показателей цен¬тральной гемодинамики, снижением АД и сердечного выброса, нарастанием ишемии миокарда и появлением риска трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков.

• Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии.

О некоронарогенном характере желудочковых нарушений ритма уверенно можно говорить лишь после проведения коронароангиогарфии, в связи с чем данное исследование показано большинству пациентов старше 40 лет, страдающих желудочковой тахикардией.

• Острый миокардит.

Миокардит в рамках аутоиммунных, инфекционных заболеваний должен быть заподозрен при появлении желудочковых аритмий независимо от наличия других признаков поражения миокарда.

• Постмиокардитический кардиосклероз.

Желудочковые тахикардии обычно склонны к рецидивирующему течению, однако характерна относительно стабильная динамика во время пароксизма. Есть данные, что желудочковые нарушения ритма отражают не столько фиброз, сколько наличие текущего воспаления.

• Гипертрофическая кардиомиопатия - ГКМП.

Желудочковые аритмии – один из самых ранних симптомов гипертрофических кардиомиопатий. Пробежки неустойчивой желудочковой тахикардии встречаются у ¼ взрослых больных, они нередко асимптоматичны, но прогностически неблагоприятны.

• Дилатационная кардиомиопатия – ДКМП.

Дилатационная кардиомиопатия может являться исходом перенесенного миокардита. Желудочковые тахикардии развиваются на фоне хронической сердечной недостаточности, которая выявляется у около 50% больных ДКМП. Характерно сочетание с мерцательной аритмией.

• Рестриктивная кардиомиопатия.

На фоне клиники преимущественно диастолической дисфункции миокарда без кардиомегалии характерно сочетания желудочковых аритмий с блокадами. На ЭКГ характерно снижение вольтажа.

• Пороки сердца (врожденные и ревматические).

Желудочковые аритмии появляются относительно рано при аортальных пороках. При митральных пороках мерцательная аритмия обычно намного опережает клинические проявления порока.

• Артериальная гипертензия.

Желудочковые тахикардии встречаются редко, обычно выявляется только при выраженной гипертрофии миокарда. Провоцирующим фактором может служить прием калийнесберегающих диуретиков без адекватного контроля калия.

• Амилоидоз.

Желудочковые тахикардии сочетаются с клиникой застойной сердечной недостаточности. Амилоидоз может протекать «под маской» легочного сердца. Аритмии могут сочетаться с псевдоинфарктными, ишемическими, перикардитоподобными изменениями, а также с нарушениями проводимости на различных уровнях.

• Саркоидоз.

Изолированное поражение сердца нехарактерно, обычно сочетается с типичными изменениями в легких. Характерны «синкопе», нарушения проводимости на различных уровнях.

• Пролапс митрального клапана – ПМК.

При ПМК желудочковые тахикардии встречаются достаточно редко, обычно у тех больных, у которых ПМК сочетается с удлинением интервала QT, наличием митральной регургитации и дополнительных хорд (примерно в 25% случаев).

• Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.).

Желудочковые тахикардии проявляется примерно в 40% случаев.

• Тиреотоксикоз.

Характерно сочетание желудочковых экстрасистолий желудочковых пароксизмальных тахикардий с наджелудочковыми аритмиями.

• Дигиталисная интоксикация.

Характерны полиморфные желудочковые тахикардии на фоне политопной желудочковой экстрасистолии.

• Аритмогенное действие лекарств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений.

Аритмогенным действием обладают в первую очередь антиаритмики IС и III классов.

При электролитных нарушений (гипомагниемии, гипокалиемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт", реализуемых через удлинение интервала QT.

• «Сердце спортсмена».

Характерно наличие различных нарушений ритма и проводимости. Возможна внезапная аритмическая смерть на фоне большой нагрузки или после нее.

• Генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением.

Среди причин некоронарогенных желудочковых экстрасистолий, помимо указанных выше, выделяется группа генетически детерминированных заболеваний, при которых желудочковые экстрасистолии и желудочковая тахикардия являются основным клиническим проявлением.

По степени злокачественности желудочковых аритмий данная группа близка к ИБС; с учетом характера генетического дефекта эти заболевания относят к разряду каналопатий. К ним относятся:

• Аритмогенная дисплазия левого желудочка.
• Синдром удлиненного интервала QT.
• Синдром Бругады.
• Синдром укороченного интервала QT.
• WPW-синдром.
• Катехоламининдуцированная триггерная полиморфная желудочковая тахикардия.

• Идиопатическая форма желудочковой тахикардии.

Отдельно выделяют идиопатическую форму желудочковой тахикардии, которая может выявляться, по некоторым данным, примерно у 4% людей (около 10% всех выявляемых желудочковых тахикардий).

Прогностически благоприятна, носит обычно асимптомный характер. Причины недостаточно исследованы.

Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий

В возникновении пароксизмов желудочковой тахикардии могут принимать участие все 3 механизма аритмий:

1. Повторный вход волны возбуждения (re-entry), локализующийся в проводящей системе или рабочем миокарде желудочков.

В большинстве случаев рецидивирующих устойчивых желудочковых пароксизмальных тахикардий у взрослых аритмии развивается по механизму re-entry, т.е. являются реципрокными. Для реципрокных желудочковых пароксизмальных тахикардий характерно внезапное острое начало сразу после желудочковых экстрасистолий (реже после предсердной экстрасистолии), индуцирующей начало приступа. Обрывается пароксизм реципрокной тахикардии так же внезапно, как и начался.

2. Эктопический очаг повышенного автоматизма.

Очаговые автоматические желудочковые тахикардии не индуцируются экстрасистолами и нередко развиваются на фоне учащения сердечных сокращений, вызванного физической нагрузкой и увеличением содержания катехоламинов.

3. Эктопический очаг триггерной активности.

Триггерные желудочковые тахикардии также возникают после желудочковых экстрасистолий или учащения сердечного ритма. Для автоматической и триггерной желудочковой пароксизмальной тахикардий характерен так называемый период “разогрева” тахикардии с постепенным достижением частоты ритма, при котором сохраняется устойчивая желудочковая тахикардия.

Выделяют фасцикулярную желудочковую тахикардию – особую форму левожелудочковой тахикардии, при которой в формировании петли re-entry участвует проводящая система (разветвление левой ножки пучка Гиса, переходящее в волокна Пуркинье).

Желудочковые тахикардии (ЖТ) у больных без структурной патологии сердца недостаточно хорошо известны в клинической практике и нередко представляют сложности в диагностике и при выборе метода лечения. Одной из них является «фасцикулярная» ЖТ, возникающая в области левой ножки пучка Гиса. Она имеет ЭКГ морфологию блокады правой ножки с отклонением электрической оси сердца влево .

Как правило, ЖТ локализуется в области заднего разветвления, но может быть связана и с передней фасцику-лой левой ножки пучка Гиса с ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса и отклонением оси вправо . Данные большинства авторов свидетельствуют о том, что механизмом фасцикулярных ЖТ является re-entry в системе Пуркинье, с наличием зоны «медленного» проведения, чувствительной к верапамилу .

Истинная природа re-entry остается неясной. D.E.Ward et al. (1984) и RKottkamp et al. (1995) предполагают micro re-entry в области левой задней фасцикулы. Nakagawa et al. (1993) считает, что re-entry ограничено в системе Пуркинье, изолированной от окружающего миокарда желудочков. M.S.Wen et al. (1997) продемонстрировали достаточные размеры (около 2 см) зоны «медленного» проведения, расположенной от средне-септальной части (зона «входа») до нижне-апикально-септальной (область «выхода») части левого желудочка.

Описаны варианты полиморфной ЖТ, связанной с одной критической зоной цепи re-entry и несколькими «выходами» . Имеются данные об участии в механизме тахикардии «ложного сухожилия» левого желудочка . В тоже время существует мнение о триггерном, связанном с задержанной постдеполяризацией, механизме левожелудочковой тахикардии .

В отличие от коронарогенных, фасцикулярные ЖТ не связаны с гетерогенностью возбуждения миокарда. Сигнал-усредненная ЭКГ, как правило, не выявляет у больных поздних потенциалов желудочков . Нередко фасцикулярные ЖТ трактуются при обследовании как наджелудочковые. Это связано с тем, что ширина комплексов QRS во время тахикардии нередко составляет менее 100 мсек. Подтверждением желудочкового происхождения тахикардии являются наличие АВ диссоциации и отсутствие нарушений внут-рижелудочкового проведения на синусовом ритме (СР) в большинстве случаев .

Нередко тахикардия носит постоянно-возвратный характер и может быть причиной развития дисфункции левого желудочка . Катетерная деструкция все чаще становится методом выбора в лечении пациентов с идиопатической левожелудочковой тахикардией. Однако, в отношении направленности воздействия единого мнения нет. Предлагаются самые различные критерии определения точки воздействия: наиболее ранняя эндокардиальная активация , полифазная диастоли-ческая активность при тахикардии и фрагментирован-ные поздние потенциалы во время СР , сочетание регистрации диастолического потенциала вместе с элек-трограммой левой ножки , ранний пресистоличес-кий потенциал Пуркинье .

Оптимальной с точки зрения электрофизиологии является верификация всех деталей цепи re-entry, с использованием принципов «вхождения» (entrainment) и «скрытого слияния» (concealed fusion). Эта методика аналогична используемой при катетерной абляции ЖТ у больных с коронарной патологией . Фактором, ограничивающим применение этой методики, является купирование тахикардии в начале стимуляции. Поэтому наиболее распространенным методом является сочетание стимуляционного картирования и регистрации электрограммы волокон Пуркинье, хотя значимость последней остается неясной .

ОБСУЖДЕНИЕ

Фасцикулярные ЖТ, возникающие из области разветвлений левой ножки пучка Гиса, принято считать идиопатическими. Индукция и купирование ЖТ одним программируемым электрическим импульсом подтверждает наличие механизма повторного входа возбуждения. Оптимальной является верификация всех деталей цепи re-entry с использованием принципов «вхождения» (entrainment) и «скрытого слияния (concealed fusion) .

Нам не удалось во время выполнения операций у наших больных выявить зону «медленного» проведения, по причине купирования ЖТ при начале электростимуляции и невозможности проведения стимуляции в необходимом режиме. Идентификация зоны «выхода» при стимуляционном картировании относительна проста. Однако, учитывая механизм тахикардии и локализацию зоны «выхода» в области разветвлений системы Гиса-Пуркинье можно предположить, что не всегда эта часть цепи re-entry может быть оптимальной для воздействия.

Воздействие, направленное на дистальные отделы, не исключает рецидива тахикардии при смещении зоны «выхода» в другие части разветвлений системы Пуркинье . Воздействие на проксимальную часть цепи re-entry более локально. Недостатками этого подхода является сложность точной верификации этой зоны, невозможность использования стимуляционного картирования и риск развития блокады проведения в области заднего разветвления левой ножки пучка Гиса.

В случаях аритмогенной дилатации полостей сердца после устранения тахикардии наблюдалось восстановление функции миокарда, что позволяет судить о благоприятном прогнозе у этих пациентов. Новые возможности верификации механизма и точек приложения воздействия открываются с использованием систем электроанатомического картирования .

Фасцикулярная тахикардия имеет характерную ЭКГ- морфологию. Фасцикулярная тахикардия встречается преимущественно у мальчиков и юношей, относится к идиопатической тахикардии, носит стабильный характер, симптоматична (сердцебиения, но не обмороки). Необходим особый подход к лечению (радичастотная аблация).

Этиология и патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий типа «пируэт» (torsade de pointes)

Особой формой пароксизмальной желудочковой тахикардии является полиморфная (двунаправленная) веретенообразная желудочковая тахикардия (“пируэт”, torsade de pointes), которая характеризуется нестабильной, постоянно меняющейся формой комплекса QRS и развивается на фоне удлиненного интервала Q–T.

Полагают, что в основе двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии лежит значительное удлинение интервала Q–T, которое сопровождается замедлением и асинхронизмом процесса реполяризации в миокарде желудочков, что и создает условия для возникновения повторного входа волны возбуждения (re-entry) или появления очагов триггерной активности.

Существуют врожденные (наследственные) и приобретенные формы желудочковой тахикардии типа «пируэт».

Предполагают, что по наследству передается морфологический субстрат данной желудочковой тахикардии - синдром удлиненного интервала Q–Т, который в части случаев (при аутосомно-рецессивном типе наследования) сочетается с врожденной глухотой.

Приобретенная форма желудочковой тахикардии типа “пируэт”, которая встречается значительно чаще, чем наследственная, также в большинстве случаев развивается на фоне удлиненного интервала Q–Т и выраженного асинхронизма реполяризации желудочков. Правда, следует иметь в виду, что в ряде случаев двунаправленная желудочковая тахикардия может развиваться на фоне нормальной продолжительности интервала Q–T.

Причины удлинение интервала Q–Т

§ Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия).

§ Выраженная брадикардия любого генеза.

§ Ишемия миокарда (больные ИБС, острым ИМ, нестабильной стенокардией).

§ Интоксикация сердечными гликозидами.

§ Применение противоаритмических ЛС I и III классов (хинидина, новокаинамида, дизопирамида, амиодарона, соталола).

§ Пролапс митрального клапана.

§ Синдром врожденного удлиненного интервала Q–Т.

§ Симпатэктомия.

§ Имплантация кардиостимулятора.

Клиника и осложнения

Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и проявлений острой сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании.

Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру.

В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ.

Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии.

· Цели обследования и динамического наблюдения пациентов с желудочковой пароксизмальной тахикардией

1. Убедиться в том, что имеется действительно желудочковая, а не суправентрикулярная, тахикардия с аберрантным проведением электрического импульса и уширенными комплексами QRS.

2. Уточнить клинический вариант желудочковой пароксизмальной тахикардии (по данным холтеровского мониторирования ЭКГ).

3. Определить ведущий механизм желудочковой тахикардии (реципрокная, автоматическая или триггерная желудочковая тахикардия). С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ и программируемая электрическая стимуляция сердца.

4. По возможности уточнить локализацию эктопического очага. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ.

5. Оценить прогностическое значение желудочковой тахикардии, риск возникновения фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ, сигнал-усредненная ЭКГ с определением поздних потенциалов желудочков, ЭхоКГ с оценкой глобальной и регионарной функции левого желудочка и др. исследования.

6. Подобрать эффективные лекарственные средства для купирования и профилактики рецидивов желудочковой тахикардии (под контролем ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ), а также оценить целесообразность хирургических методов лечения тахикардии (внутрисердечное ЭФИ).

Большинство больных с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями госпитализируются в экстренном порядке в отделения кардиологической реанимации.

В этих отделениях решаются первая, вторая и пятая задачи обследования. Остальные диагностические задачи решаются обычно в специализированных отделениях (кардиологических и кардиохирургических).

Методы диагностики

· Физикальное обследование

Отмечают редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный.

При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венного пульса.

I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.

ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий

· Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140–180 уд. в мин (реже - до 250 или в пределах 100–120 уд. в мин) при сохранении в большинстве случаев правильного ритма.

· Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 с., напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS–T и зубца T.

· Наличие АВ-диссоциации - полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков).

Пароксизмальная желудочковая тахикардия.

Устойчивая желудочковая тахикардия (частота 120 в мин) с захватом желудочков.
5-й комплекс QRS (показан стрелкой) - синусового происхождения (захват желудочков).
Неотчeтливо видны зубцы Р синусового происхождения (частота 80 в мин), что подтверждает наличие АВ-диссоциации.
2-й и последний тахикардические комплексы QRS - сливные (частичный захват желудочков).

Устойчивая желудочковая тахикардия.
На нижней кривой (чреспищеводная ЭКГ) отчетливо видно разобщение двух ритмов: синусового (с частотой 80 в мин) и тахикардитического желудочкового (с частотой 120 в мин).
2-й комплекс QRS - полный захват желудочков.
Комплексы, отмеченные стрелкой, сливные (частичный захват желудочков).

ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”

§ Частота желудочкового ритма составляет 150–250 в мин, ритм неправильный.

§ Комплексы QRS большой амплитуды, их продолжительность превышает 0,12 с.

§ Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен).

§ В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, можно наблюдать разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ–диссоциaция).

§ Пароксизм желудочковой тахикардии обычно длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов.

§ Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (как правило «ранними» желудочковыми экстрасистолами).

§ Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q–Т.

Поскольку продолжительность каждого приступа желудочковой тахикардии типа “пируэт” невелика, диагноз чаще устанавливается на основании результатов холтеровского мониторирования и оценки продолжительности интервала Q–Т в межприступный период.

Источник желудочковой тахикардии определяется по форме комплексов QRS в различных отведениях аналогично источнику желудочковой экстрасистолии.

Совпадение формы QRS с формой предшествующих желудочковых экстрасистол позволяет более уверенно расценить пароксизм как желудочковую тахикардию.

При инфаркте миокарда и постинфарктной аневризме большинство желудочковых тахикардий – левожелудочковые.

Разделение желудочковых экстрасистолий / желудочковых тахикардий на лево- и правожелудочковые имеет определенное клиническое значение, поскольку большинство левожелудочковых аритмий являются коронарогенными, тогда как при обнаружении правожелудочковой эктопии необходимо исключать ряд особых наследственных заболеваний.

Характерную морфологию на ЭКГ имеет фасцикулярная желудочковая тахикардия – тахикардия с узким комплексом QRS и резким отклонением электрической оси сердца вправо.

Точная топическая диагностика желудочковых тахикардий в терапевтической практике большого значения не имеет, используется главным образом кардиохирургами как подспорье в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования и осуществляется спомощью ЭКГ-картирования.

· Мониторирование ЭКГ по Холтеру

Мониторирование ЭКГ по Холтеру для выявления желудочковых тахикардий показано всем (в том числе асимптомным) пациентам с заболеваниями, указанными в разделе " Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий ", а также всем пациентам с подозрением на эти заболевания.

В остром периоде инфаркта миокарда роль Холтеровского мониторирования выполняет мониторный контроль ЭКГ.

У больных с идиопатической желудочковой тахикардией мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявлять связь желудочковых нарушений ритма с ночной брадикардией.

Мониторирование ЭКГ по Холтеру незаменимо для контроля эффективности проводимой терапии.

· Пробы с физической нагрузкой

Нагрузкой могут быть спровоцированы автоматическая желудочковая тахикардия (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковая тахикардия при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдроме, синдроме удлиненного интервала QT, идиопатическая желудочковая тахикардия из выводного тракта правого желудочка.

Лишь при подозрении на эти варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма.

В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) могут применяться для контроля эффективности терапии.

При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией требуется обеспечение условий для экстренной дефибрилляции и реанимации.

Пробы с физической нагрузкой должны применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности других методов диагностики.

o Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование

Показаниями к проведению внутрисердечного электрофизиологического исследования и чреспищеводного электрофизиологического исследования при желудочковых тахикардиях является необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами, оценка механизма желудочковой тахикардии, топическая диагностика тахикардии и подбор терапии.

Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, полиморфная, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия, когда ЭКГ-картирование опасно и технически невозможно.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических вариантов желудочковых тахикардий. Особым показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии.

Программированную стимуляцию проводят в различных участках миокарда с целью провокации «клинического» варианта желудочковой тахикардии.

Во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования лекарственные препараты вводятся вв. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование.

· Эхокардиография

Оценка функции левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования больных с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография позволяет оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.

· Внимательный анализ клинической картины, ЭКГ, Холтеровского мониторирования, нагрузочных проб (тредмил-теста), результатов пробной терапии дает основания для определения наиболее вероятного механизма желудочковой тахикардии по критериям, приведенным ниже в разделе «Дифференциальная диагностика».

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение, поскольку лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.

Разграничение желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS основано на следующих признаках:

При желудочковых тахикардия в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:

§ Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид.

§ Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий.

§ Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 с.

§ При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии.

Для наджелудочковой предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS характерно:

§ В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный).

§ Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS.

§ Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 с.

§ При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

Таким образом, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков, что в большинстве случаев требует проведения внутрисердечного или чреспищеводного электрофизиологического исследования с целью регистрации на ЭКГ зубцов Р.

Краткий алгоритм дифференциальной диагностики аритмий с широкими комплексами можно представить следующим образом:

o Необходима оценка ранее снятых ЭКГ для исключения имевшейся блокады пучка Гиса и синдрома WPW.

o При их отсутствии остается отграничить наджелудочковую тахикардию с преходящей блокадой от желудочковой тахикардии.

o При тахизависимых внутрижелудочковых блокадах ширина комплекса QRS редко превышает 0.12сек, при желудочковой тахикардии она обычно больше 0.14 сек.

o При тахизависимой блокаде в отведении V1 желудочковые комплексы чаще трехфазные и напоминают таковые при блокаде правой ножки, а при желудочковой тахикардии они, как правило, одно- или двухфазные, часто в отведениях V1-V6 направлены в одну и ту же сторону.

o При оценке ЭКГ-картины необходимо оценивать (но не переоценивать!) состояние гемодинамики: оно обычно быстрее и существеннее ухудшается при желудочковых тахикардиях.

Уже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, в частности, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто можно выявить признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии. Однако эти признаки недостаточно точны и специфичны, и основные усилия медперсонала должны быть направлены на обеспечение ЭКГ-диагностики (желательно мониторной), обеспечения доступа к вене и непосредственной доступности средств терапии.

Так, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. Причем пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.

Лишь при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.

При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, обусловленные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков

Изменение артериального (А) и венозного (V) пульса при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.
Красными стрелками на кривой венозного пульса (V) обозначены «гигантские» волны, возникающие во время случайного совпадения сокращения предсердий и желудочков, имеющие характер положительного венозного пульса.
Серой стрелкой обозначена волна отрицательного венного пульса во время очередного захвата желудочков.

Слева на схеме: 1 - нормальный синусовый ритм; 2 - идиовентрикулярный тахикардитический ритм.

Изменения I тона сердца при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.
Стрелками на ФКГ обозначен «пушечный» I тон.

Дифференциальная диагностика желудочковых тахикардий с различными патогенетическими механизмами

1)Для реципрокных желудочковых тахикардий, обусловленных механизмом re-entry, характерно:

§ Возможность воспроизведения типичного для данного больного приступа тахикардии во время программированной электрической стимуляции желудочка одиночными или парными экстрастимулами с меняющейся длиной интервала сцепления.

§ Возможность устранения желудочковой тахикардии электрической кардиоверсией, а также преждевременными экстрастимулами.

§ Внутривенное введение верапамила или пропранолола не купирует уже развившуюся реципрокную желудочковую тахикардию и не препятствует ее воспроизведению, тогда как введение новокаинамида сопровождается положительным эффектом (М.С. Кушаковский).

2)Желудочковая тахикардия, вызванная аномальным автоматизмом эктопического очага, отличается следующими признаками:

§ Желудочковая тахикардия не вызывается программированной электрической стимуляцией.

§ Желудочковую тахикардию можно индуцировать внутривенным введением катехоламинов или физической нагрузкой, а также норадреналином.

§ Желудочковая тахикардия не устраняется электрической кардиоверсией, программируемой или частой стимуляцией.

§ Желудочковая тахикардия устраняется внутривенным введением пропранолола или новокаинамида.

§ Желудочковая тахикардия нередко устраняется верапамилом.

3)Для желудочковой тахикардии, обусловленной триггерной активностью характерно:

§ Возникновение желудочковой тахикардии на фоне учащения синусового ритма или под действием навязанной частой электрической стимуляции предсердий или желудочков, а также под влиянием одиночных или парных экстрастимулов.

§ Провоцирование желудочковой тахикардии введением катехоламинов.

§ Препятствие индукции триггерной желудочковой тахикардии верапамилом.

§ Замедление ритма триггерной желудочковой тахикардии пропранололом, новокаинамидом.

Лечение

Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям, при этой форме желудочковых тахикардий требуются неотложное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.

При неустойчивой желудочковой тахикардии (4Б градация по B. Lown) немедленное вмешательство обычно не требуется, но ухудшается прогноз больных с органическим поражением сердца.

Купирование пароксизмов желудочковой тахикардии

При оказании экстренной помощи при пароксизмальных желудочковых нарушениях сердечного ритма врач должен получить ответы на следующие вопросы:

• Есть ли в анамнезе заболевания сердца, щитовидной железы, эпизоды нарушений ритма или необъяснимых потерь сознания.

Следует уточнить, не отмечались ли подобные явления среди родственников, не было ли среди них случаев внезапной смерти.

• Какие лекарственные средства пациент принимал в последнее время.

Некоторые лекарственные средства провоцируют нарушения ритма и проводимости – антиаритмические препараты, диуретики, холинолитики и т.д.

Кроме того, при проведении неотложной терапии необходимо учитывать взаимодействие антиаритмических препаратов с другими лекарственными средствами.

Большое значение имеет оценка эффективности использованных ранее с целью купирования нарушений ритма препаратов. Так, если пациенту традиционно помогает одно и то же лекарственное средство, имеются достаточно вески основания предполагать, что это же средство будет эффективным и на сей раз.

Кроме того, в затруднительных диагностических случаях уточнить характер нарушений ритма можно ex juvantibus. Так, при тахикардии с широкими QRS эффективность лидокаина свидетельствует, скорее, в пользу желудочковой тахикардии, а АТФ, напротив, в пользу тахикардии узловой.

• Не было ли обмороков, удушья, боли в области сердца, непроизвольного мочеиспускания или дефекации, судорог.

Необходимо выявить возможные осложнения аритмии.

Общие принциы купирования пароксизма желудочковой тахикардии

Даже при отсутствии уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами ее купирование проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии.

§ При выраженных нарушениях гемодинамики проводят экстренную электрическую кардиоверсию.

§ При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.

§ Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта - 360 Дж.

§ При невозможности немедленного использования дефибриллятора кардиоверсии предшествует прекордиальный удар, непрямой массаж сердца и искусственная вентиляция легких.

§ При утрате больным сознания (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков) дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса – в подключичную вену или внутрисердечно) введения адреналина - 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.

§ При отсутствии пульса введение необходимо произвести в подключичную вену или внутрисердечно.

§ Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):

§ Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или

§ Бретилия тозилат (Орнид) в/в 5-10 мг/кг или

§ Амиодарон в/в 300-450мг.

§ Необходима немедленная отмена препарата, который мог вызвать желудочковую тахикардию.

Необходимо отменить следующие лекарственные препараты: хинидина (Кинидин Дурулес), дизопирамида, этацизина (Этацизин), соталола (Сотагексал,Соталекс), Амиодарона, нибентана, дофетилида, ибутилида, а также трициклических антидепрессантов, солей лития и других препаратов, провоцирующих изменения QT.

§ Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводится в следующем порядке - по этапам:

§ Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора).

§ При отсутствии эффекта и стабильной гемодинамике продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 мин. (до общей дозы 3 мг/кг в течение часа).

§ После купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина (400-600мг) каждые 3-4часа.

§ Лидокаин эффективен в 30% случаев.

§ Лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости.

§ При желудочковой тахикардии типа «пируэт» , развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 мин. под контролем АД и частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на 400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.

§ При отсутствии эффекта - проводится электроимпульсная терапия.

§ В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть наличием сердечной недостаточности.

§ У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):

§ Новокаинамид в/в 1000мг (10мл 10%р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью30-50 мг/мин до общей дозы 17 мг/кг.

§ Новокаинамид эффективен до 70% случаев.

§ Пременение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!

§ Или соталол 1.0-1.5 мг/кг (Сотагексал, Соталекс) – в/в инфузия со скоростью 10мг/мин. Ограничения к применению соталола те же, что уновокаинамида.

§ У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):

§ Амиодарон в/в 300мг (6мл 5% раствора) в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы.

§ При неэффективности амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии.

§ При наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:

§ Общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг.

§ Для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем - 0.5 мг/мин. - последующие 18 часов.

§ В дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5мг/мин.

§ При развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно ввести 150 мг амиодарона в 100мл 5% раствора глюкозы в течение 10мин.

§ После стабилизации состояния Амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.

§ При отсутствии эффекта от проводимой на втором этапе терапии проводится электроимпульсная терапия, либо переходят к третьему этапу лечения.

§ У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, для повышения эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии - вводится бретилия тозилат (орнид) 5мг/кг внутривенно в течение 5 минут на 20-50 мл физраствора.

§ При отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе.

§ Поддерживающая терапия – 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.

Купиравание пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии

Особые формы идиопатической желудочковой тахикардии, которые, как правило, имеют морфологию блокады правой ножки пучка Гиса и хорошо переносятся больным, могут быть чувствительны к введению Изоптина 5-10 мг в/в струйно.

Возможно введение АТФ в дозе 5-10 мг в/в струйно, или пропранолола (Обзидан) 5.0-10.0 мл 0.1% р-ра (5-10 мг на 10 мл физраствора в течение 5 мин).

Купирование тахикардии типа «пируэт»

Купирование тахикардии типа «пируэт» проводится по следующим принципам:

§ Отмена препарата, вызвавшего тахикардию.

§ Вв введение 10-20 мл 20% раствора магния сульфата в 20 мл 5% р-ра глюкозы за 1-2 минуты (контроль АД и ЧДД!) с одновременной коррекцией гипокалиемии с помощью в/в введения р-ра калия хлорида.

§ В/в введение лидокаина или бетаблокаторов.

§ Использование новокаинамида, а также антиаритмиков IА, IС и III классов для купирования тахикардии типа «пируэт» противопоказано!

§ В случае рецидивов – в/в капельное введение 100 мл 20% р-ра магния сульфата вместе с 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида со скоростью 10-40 капель в минуту.

После купирования пароксизмов желудочковой тахикардии в/в введение антиаритмиков и/или препаратов калия показано по крайней мере в течение 24 часов.

Прогноз

Нормальная функция левого желудочка указывает на низкий риск возникновения в ближайшее время нарушений желудочкового ритма высоких градаций, в том числе фибрилляции желудочков, а также внезапной сердечной смерти.

Низкая фракция выброса, как правило, ассоциируется с высоким риском возобновления желудочковых аритмий или возникновения внезапной сердечной смерти.

Важная информация о прогностическом значении желудочковых тахикардий может быть получена при внутрисердечном ЭФИ и проведении попыток спровоцировать тахикардию с помощью электрической стимуляции. Пациенты, у которых удается таким образом индуцировать устойчивую желудочковую тахикардию (длительностью более 30 с) или желудочковую тахикардию, сопровождающуюся клиническими симптомами, имеют наибольший риск внезапной сердечной смерти. Правда, следует иметь в виду, что разные по механизму желудочковые тахикардии имеют разную степень воспроизводимости при проведении ЭФИ.

Риск внезапной сердечной смерти и возникновения сложных нарушений сердечного ритма (устойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) увеличивается в 3–5 раз у больных, у которых выявляется медленная фрагментированная электрическая активность миокарда желудочков, которая регистрируется с помощью сигнал-усредненной ЭКГ в терминальной части комплекса QRS продолжительностью более 40 мс.

Прогноз при двунаправленной (веретенообразной) желудочковой тахикардии типа “пируэт” всегда серьезен: часто возникает трансформация полиморфной желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков или устойчивую мономорфную желудочковую тахикардию. Риск внезапной сердечной смерти при этом также достаточно высок.

Профилактика

Внезапную смерть больных со злокачественными желудочковыми аритмиями профилактирует поддерживающая антиаритмическая терапия.

Поддерживающая антиаритмическая терапия проводится главным образом амиодароном или соталолом. К сожалению, подбор антиаритмической терапии возможен только у 50% больных злокачественными желудочковыми аритмиями.

Если амиодарон и соталол неэффективны, проводится тестирование препаратов первого класса. Они могут быть препаратами выбора при некоронарогенных желудочковых тахикардиях, однако назначение антиаритмических лекарственных средств IA и IC классов для профилактики устойчивой желудочковой тахикардией ухудшает прогноз больных с органической патологией сердца.

Профилактика внезапной смерти должна проводиться не только антиаритмиками, но и другими препаратами с доказанным эффектом. У больных после инфаркта миокарда к таким препаратам относятся аспирин, ингибиторы АПФ, статины и блокаторы рецепторов альдостерона, а также бета-блокаторы.

Недостаточная эффективность медикаментозной терапии при жизнеугрожающих аритмиях служит основанием для использования имеющихся сейчас дорогих, но более эффективных методик:

· Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Во всех многоцентровых исследованиях по сравнению медикаментозной терапии и имплантации кардиовертер-дефибрилляторов эффективность имплантации была выше.

Разработаны абсолютные показания к имплантации кардиовертер-дефибрилляторов при желудочковых тахикардиях:

o Клиническая смерть, обусловленная желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков, не связанных с преходящей причиной.

o Спонтанные пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.

o Синкопе неясного генеза в сочетании с индукцией при ЭФИ значимой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков и неэффективность/невозможностью назначения антиаритмиков.

o Неустойчивая желудочковая тахикардия, которая воспроизводится при ЭФИ, не купируется новокаинамидом и сочетается с постинфарктным кардиосклерозом и дисфункцией левого желудочка.

o Кроме того, клинические данные последних лет свидетельствуют в пользу следующих показаний:

§ Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 30 %.

§ Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 40 % с бессимптомной нестойкой желудочковой тахикардией.

§ Первичная профилактика для пациентов с идиопатической застойной кардиомиопатией, с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и синкопальными / пресинкопальными состояниями или наджелудочковой тахикардией.

§ Вторичная профилактика для пациентов с документированными желудочковыми аритмиями. Эти пациенты кандидаты на пересадку сердца.

§ Вторичная профилактика для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и стойкими желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков в анамнезе.

Противопоказана установка кардиовертер-дефибрилляторов больным с репрерывно рецидивирующей желудочковой тахикардией, с WPW – синдромом, терминальной застойной недостаточностью и др.

После имплантации кардиовертер-дефибрилляторов необходимость в назначении антиаритмиков сохраняется в 70% случаев, главным образом для снижения частоты желудочковой тахикардии и уменьшения ЧСС во время пароксизмов желудочковой тахикардии. При этом только амиодарон (возможно в сочетании с бетаблокаторами) и соталол не оказывают влияния на порог дефибрилляции, что необходимо для эффективной работы имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора.

· Радиочастотная аблация.

Показания к проведению радиочастотной аблации определяются с помощью ЭФИ:

o Гемодинамически значимая продолжительная мономорфная желудочковая тахикардия, резистентная к антиаритмикам (либо к их назначению имеются противопоказания).

o Желудочковая тахикардия с относительно узким QRS, обусловленная re-entry в системе ножек пучка Гиса (фасцикулярная желудочковая тахикардия). Эффективность радиочастотной аблации около 100%.

o Частые разряды имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора у больных с продолжительной мономорфной желудочковой тахикардией, которые не устраняются перепрограммированием имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора и подключением антиаритмиков.

· Аневризмэктомия.

Аневризмэктомия является предпочтительным вмешательством у больных с желудочковыми экстрасистолиями желудочковыми пароксизмальными тахикардиями с постинфарктной аневризмой.

Показания к проведению аневризмэктомии:

o Единственный эпизод фибрилляции желудочков.

o Рецидивы устойчивой и неустойчивой желудочковой тахикардии.

o Застойная сердечноая недостаточность в сочетании с желудочковыми тахиаритмиями.

· Пересадка сердца.

Последним методом лечения у больных с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями является пересадка сердца.

Одно из опасных изменений ритма сердца – пароксизмальная желудочковая тахикардия. Это приступ ускоренного сердцебиения, источником которого является миокард желудочков.

Опасность желудочковой тахикардии (ЖТ) в том, что при высокой частоте сокращений миокарда полости желудочков не успевают наполниться кровью, поэтому она практически не выбрасывается в аорту и легочную артерию. Можно сказать, что кровоток останавливается, настолько он неэффективен. Все ткани, особенно головной мозг, испытывают нехватку кислорода. В этих условиях клетки быстро гибнут. Нарушение ритма угрожает жизни и требует немедленного лечения.

📌 Читайте в этой статье

Причины появления

О пароксизмальной желудочковой тахикардии говорят в тех случаях, когда она внезапно появляется, и частота сокращений сердца (ЧСС) при этом более 140 в минуту . ЖТ – это непрерывная цепь из 4 — 5 и более желудочковых экстрасистол, следующих непрерывно.

При этой аритмии источником импульсов, сокращающих сердце, служит скопление клеток, расположенных в миокарде одного из желудочков. Предсердия при этом сокращаются сами по себе, их ритм значительно реже, чем ЧСС при ЖТ.

Механизм развития желудочковой тахикардии

ЖТ преимущественно наблюдается у пожилых мужчин.

Приступ, или пароксизм желудочковой тахикардии, возникает у людей с тяжелыми заболеваниями:

• ишемическая болезнь сердца, особенно прогрессирующая стенокардия и , а также аневризма сердца;
• кардиомиопатии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая, меняющие строение проводящей системы сердца;
• некоторые лекарства (хинидин, дигоксин, новокаинамид);
• кокаин;
• саркоидоз и другие системные заболевания с поражением многих органов;
• пороки сердца, миокардиты;
• повышенная функция щитовидной железы;
• повышение содержания калия в крови;
• травма грудной клетки.

Классификация патологии

В зависимости от длительности и опасности ЖТ различают ее формы и виды.

Виды

• неустойчивая желудочковая тахикардия – короткие пароксизмы, самостоятельно возникающие и прекращающиеся; обычно они не сопровождаются тяжелыми проявлениями;
• устойчивая ЖТ – длительный эпизод, который может перейти в фибрилляцию желудочков и привести к остановке сердца.

Формы

• двунаправленная желудочковая тахикардия , проявляется на ЭКГ деформированными желудочковыми комплексами, которые постепенно меняют полярность, образуя характерную картину «веретена»; другое название этой очень опасной аритмии – «пируэт» или веретенообразная желудочковая тахикардия;

Желудочковая тахикардия полиморфная, двунаправленная

• монотопная мономорфная ЖТ – менее опасна, представляет собой ряд экстрасистол или круговую циркуляцию импульса в миокарде желудочков;

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия

• фасцикулярная встречается у молодых людей без заболеваний сердца и составляет до 10% всех ЖТ.

Признаки и симптомы нарушения ритма

Любой вид ЖТ, особенно полиморфная желудочковая тахикардия, обычно плохо переносится больными. Основные симптомы:

• головокружение, возможен обморок;
• учащенное сердцебиение;
• чувство нехватки воздуха;
• иногда тошнота;
• спутанность сознания и его потеря;
• остановка сердца.

ЧСС составляет от 140 до 250 в минуту. Длительность приступа обычно составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда ЖТ длится несколько дней.

Аритмия сопровождается признаками кислородного голодания:

• появляются жгучие, сжимающие боли за грудиной, не снимающиеся нитроглицерином;
• может возникнуть аритмический шок с резким снижением давления и потерей сознания;
• уменьшается выделение мочи;
• отмечается боль в животе и его вздутие (при длительных или частых приступах).

Некоторые люди не чувствуют приступы тахикардии, хотя опасность для жизни при этом сохраняется.

Диагностика патологии

Распознают ЖТ с помощью двух способов – ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Расшифровка ЭКГ

Желудочковая тахикардия на ЭКГ проявляется внезапно начавшимся эпизодом учащенных сердечных сокращений с частотой от 140 до 220 в минуту. Они ритмичны. Желудочковые комплексы неправильной формы, они расширены.

Желудочковая тахикардия

При внимательном анализе ЭКГ можно заметить нормальные зубцы Р, отражающие спокойное сокращение предсердий. Иногда синусовый импульс проходит в желудочки через атриовентрикулярный узел, и тогда появляется «желудочковый захват» — одиночный нормальный желудочковый комплекс, узкий и недеформированный. Это отличительный признак ЖТ.

Желудочковая тахикардия. 9-й по счету QRS-комплекс узкий (захват)

Не всякое учащенное сердцебиение (тахикардия) с расширенными комплексами на ЭКГ – это желудочковая тахикардия. Похожей картиной может сопровождаться тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, тахикардии при , наджелудочковые тахикардии с нарушением проведения по одной из ножек пучка Гиса. Поэтому для окончательной диагностики необходимо суточное мониторирование ЭКГ.

Фибрилляция предсердий с формой комплекса QRS как при блокаде левой ножки пучка Гиса (А). Желудочковая тахикардия (Б). Дифференциальная диагностика наджелудочковой тахикардии с аберрантным проведением и желудочковой тахикардии по электрокардиограмме сложна, а иногда невозможна Правильная и своевременная первая помощь при тахикардии может спасти жизнь. Что можно и нужно сделать в домашних условиях при приступе? Как оказать неотложную помощь при пароксизмальной, наджелудочковой тахикардии?

Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия - это нарушение ритма сердца. Вариантов проявления и форм несколько: частая, редкая, бигеминия, политопная, мономорфная, полиморфная, идиопатическая. Какие признаки болезни? Как проходит лечение?

Встречается наджелудочковая тахикардия у взрослых и детей. Симптомы - внезапное учащенное сердцебиение, головокружение и прочие. Не всегда показания на ЭКГ отразят проблему. Купирование приступов пароксизмальной НТ можно провести самостоятельно, но без лечения в дальнейшем не обойтись.

Если выявлена экстрасистолия, лечение препаратами может потребоваться не сразу. Наджелудочковая или желудочковая экстрасистолии сердца могут быть практически ликвидированы лишь с помощью изменения образа жизни. Можно ли вылечить навсегда. Как избавиться с помощью таблеток. Какой препарат выбора при экстрасистолии - Корвалол, Анаприлин. Как лечить желудочковые одиночные экстрасистолы.

В отличие от мономорфной ЖТ, данная форма характеризуется прогрессирующими (от удара к удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению преобладающих электрических отклонений. При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения мышцы сердца.

ПОЛИМОРФНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ ТИПА TORSADE DE POINTES.

Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».

2.2.4.1. Причины возникновения.

Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT. Подробно они отдельно будут представлены ниже.

Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия, связанная с дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой, может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP (рис. 29). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием TdP. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в табл. 11.

Рис. 29. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.

Таблица 11.Перечень лекарственных препаратов, вызывающих удлинение интервала QT

Российское название	Международное название	Групповая принадлежность
Азитромицин*	Azithromycin	Антибиотик
Аймалин	Ajmaline	Антиаритмический препарат
Алфузозин^	Alfuzosin	Альфа1-адреноблокатор
Амантадин	Amantadine	Противовирусный препарат
Амиодарон*	Amiodarone	Антиаритмический препарат
Амисульприд	Amisulpride	Антипсихотический препарат
Амитриптилин	Amitriptyline	Антидепрессант
Амоксапин	Amoxapine	Антидепрессант
Амфетамин	Amphetamine
Анагрелид*	Anagrelide	Противоопухолевый препарат
Астемизол*	Astemizole
Атазанавир^	Atazanavir	Противовирусный препарат
Атомоксетин	Atomoxetine	Адреномиметик (непрямой)
Бедаквилин^	Bedaquiline	Антибиотик
Бепридил*	Bepridil	Антиангинальное средство
Бортезомиб^	Bortezomib	Противоопухолевый препарат
Босутиниб^	Bosutinib	Противоопухолевый препарат
Вазопрессин	Vasopressin	Гормональный препарат
Вандетаниб*	Vandetanib	Противоопухолевый препарат
Варденафил^	Vardenafil	Средство, применяемое в лечении эректильной дисфункции
Вемурафениб^	Vemurafenib	Противоопухолевый препарат
Венлафаксин^	Venlafaxine	Антидепрессант
Вернакаланта гидрохлорид	Vernakalant hydrochloride	Антиаритмический препарат
Винпоцетин	Vinpocetine	Средство, улучшающее мозговое кровообращение
Вориконазол^	Voriconazole	Противогрибковый препарат
Вориностат^	Vorinostat	Противоопухолевый препарат
Галантамин	Galantamine	Ингибитор холинэстеразы, применяемый в лечении болезни Альцгеймера
Галоперидол*	Haloperidol	Антипсихотический препарат
Галофантрин*	Halofantrine	Противомалярийное средство
Гатифлоксацин^	Gatifloxacin
Гемифлоксацин^	Gemifloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Герпафлоксацин	Gerpafloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Гидроксизина гидрохлорид	Hydroxyzyne hydrochloride	Седативный препарат
Гранисетрон^	Granisetron	Проиворвотное
Дасатиниб^	Dasatinib	Противоопухолевый препарат
Дезипрамин	Desipramine	Антидепрессант
Дексметилфенидат	Dexmethylphenidate
Декстроамфетамин	Dextroamphetamine	Стимулятор центральной нервной системы и средство, снижающее аппетит
Дигидроартемизин/пиперахин^	Dihydroartemisinin/piperaquine	Противомалярийное средство
Дизопирамид*	Disopyramide	Антиаритмический препарат
Дифенгидрамин	Diphenhydramine	Противоаллергический препарат
Добутамин	Dobutamine	Прессорный амин
Доксепин	Doxepin	Антидепрессант
Доласетрон^	Dolasetron	Проиворвотное
Домперидон*	Domperidone	Проиворвотное
Допамин	Dopamine	Прессорный амин
Дофетилид*	Dofetilide	Антиаритмический препарат
Дронедарон*	Dronedarone	Антиаритмический препарат
Дроперидол*	Droperidol	Антипсихотический препарат
Зипрасидон^	Ziprasidone	Антипсихотический препарат
Ибутилид*	Ibutilide	Антиаритмический препарат
Изопротеренол	Isoproterenol	Адреномиметик
Илоперидон^	Iloperidone	Антипсихотический препарат
Имипрамин (мелипрамин)	Imipramine (melipramine)	Антидепрессант
Индапамид^	Indapamide	Антигипертензивный препарат
Исрадипин^	Isradipine	Антигипертензивный препарат
Итраконазол	Itraconazole	Противогрибковый препарат
Кветиапин^	Quetiapine	Антипсихотический препарат
Кетоконазол	Ketoconazole	Противогрибковый препарат
Кларитромицин*	Clarithromycin	Антибиотик
Клозапин^	Clozapine	Антипсихотический препарат
Кломипрамин	Clomipramine	Антидепрессант
Кокаин*	Cocaine	Местный анестетик
Кризотиниб^	Crizotinib	Противоопухолевый препарат
Лапатиниб^	Lapatinib	Противоопухолевый препарат
Левалбутерол	Levalbuterol	Адреномиметик
Левометадил*	Levomethadyl	Опиоидный анальгетик
Левофлоксацин^	Levofloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Лиздексамфетамина димесульфат	Lisdexamfetamine dimesulphate	Стимулятор центральной нервной системы
Мезоридазин*	Mesoridazine	Антипсихотический препарат
Метадон*	Methadone	Опиоидный анальгети
Метапротеренол	Metaproterenol	Адреномиметик
Метилфенидат	Methylphenidate	Стимулятор центральной нервной системы
Мидодрин	Midodrine	Адреномиметик
Миртазапин^	Mirtazapine	Антидепрессант
Моксифлоксацин*	Moxifloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Моэксиприл/гидрохлортиазид^	Moexipril/Hydrochlorothiazide	Антигипертензивный препарат
Мышьяка триоксид*	Arsenic trioxide	Противоопухолевый препарат
Нибентан*	Nibentanum	Антиаритмический препарат
Никардипин^	Nicardipine	Антигипертензивный препарат
Нилотиниб^	Nilotinib	Противоопухолевый препарат
Ниферидил*	Niferidile	Антиаритмический препарат
Нортриптилин	Nortriptyline	Антидепрессант
Норфлоксацин^	Norfloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Норэпинефрин	Norepinephrine	Адреномиметик
Окситоцин^	Oxytocin	Гормональный препарат
Оланзапин^	Olanzapine	Антипсихотический препарат
Ондансетрон*	Ondansetron	Противорвотное
Офлоксацин^	Ofloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Пазопаниб^	Pazopanib	Противоопухолевый препарат
Палиперидон^	Paliperidone	Антипсихотический препарат
Пароксетин	Paroxetine	Антидепрессант
Пасиреотид^	Pasireotide	Гормональный препарат
Пентамидин*	Pentamidine	Антипротозойный препарат
Перфлутреновые липидные микросферы^	Perflutren lipid microspheres	Контрастный препарат, используемый в ультразвуковых исследованиях
Пимозид*	Pimozide	Антипсихотический препарат
Препараты лития^	Lithium	Средство, применяемое для лечения маний
Пробукол*	Probucol	Гиполипидемическое средство
Прокаинамид*	Procainamide	Антиаритмический препарат
Прометазин^	Promethazine	Антипсихотический препарат
Протриптилин	Protriptyline	Антидепрессант
Псевдоэфедрин	Pseudoephedrine	Адреномиметик
Ранолазин^	Ranolazine	Антиангинальное средство
Рилпивирин^	Rilpivirine	Противовирусный препарат
Рисперидон^	Risperidone	Антипсихотический препарат
Ритодрин	Ritodrine	Миорелаксант
Ритонавир	Ritonavir	Противовирусный препарат
Рокситромицин^	Roxithromycin	Антибиотик
Саквинавир^	Saquinavir	Противовирусный препарат
Сальбутамол	Salbutamol	Адреномиметик
Сальметерол	Salmeterol	Адреномиметик
Севофлуран*	Sevoflurane	Общий анестетик
Сертиндол^	Sertindole	Антипсихотический препарат
Сертралин	Sertraline	Антидепрессант
Сибутрамин	Sibutramine	Средство, снижающее аппетит
Солифенацин	Solifenacin	Миорелаксант
Сорафениб^	Sorafenib	Противоопухолевый препарат
Соталол*	Sotalol	Антиаритмический препарат
Спарфлоксацин*	Sparfloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Сунитиниб^	Sunitinib	Противоопухолевый препарат
Такролимус^	Tacrolimus	Иммуносупрессорный препарат
Тамоксифен^	Tamoxifen	Противоопухолевый препарат
Телаванцин^	Telavancin	Антибиотик
Телитромицин^	Telithromycin	Антибиотик
Тербуталин	Terbutaline	Адреномиметик
Терфенадин*	Terfenadine	Противоаллергический препарат
Тизанидин^	Tizanidine	Миорелаксант
Тиоридазин*	Thioridazine	Антипсихотический препарат
Толтеродин^	Tolterodine	Миорелаксант
Торемифен^	Toremifene	Противоопухолевый препарат
Тразодон	Trazodone	Антидепрессант
Триметоприм/Сульфаметоксазол	Trimethoprim/Sulfamethoxazole	Синтетический противомикробный препарат
Тримипрамин	Trimipramine	Антидепрессант
Фамотидин^	Famotidine	Средство, снижающее кислотность желудочного сока
Фелбамат^	Felbamate	Проивосудорожный препарат
Фенилпропаноламин	Phenylpropanolamine	Средство, снижающее аппетит
Фенотиазин	Phenothiazine	Антипсихотический препарат
Фентермин	Phentermine	Средство, снижающее аппетит
Фенфлурамин	Fenfluramine	Средство, снижающее аппетит
Финголимод^	Fingolimod	Препарат, применяемый в лечении рассеянного склероза
Флекаинид*	Flecainide	Антиаритмический препарат
Флуконазол	Fluconazole	Противогрибковый препарат
Флуоксетин	Fluoxetine	Антидепрессант
Фоскарнет^	Foscarnet	Противовирусный препарат
Фосфенитоин^	Fosphenytoin	Проивосудорожный препарат
Хинидин*	Quinidine	Антиаритмический препарат
Хинина сульфат	Quinine sulfate	Противомалярийное средство
Хлоралгидрат	Chloral hydrate	Снотворное
Хлорохин	Chloroquine	Противомалярийное средство
Хлорпромазин*	Chlorpromazine	Антипсихотический препарат
Цизаприд*	Cisapride	Средство, стимулирующее моторику пищеварительного тракта
Ципрофлоксацин	Ciprofloxacin	Синтетический противомикробный препарат
Циталопрам	Citalopram	Антидепрессант
Эпинефрин	Epinephrine	Адреномиметик
Эрибулин^	Eribulin	Противоопухолевый препарат
Эритромицин*	Erythromycin	Антибиотик
Эсциталопрам*	Escitalopram	Антидепрессант
Эфедрин	Ephedrine	Адреномиметик
Примечания : Названия препаратов представлены в соответствии с международной непатентованной номенклатурой (МНН); * - документирована индукция Torsade de pointes при использовании этого препарата в стандартных терапевтических дозах; ^ -индукция Torsade de pontes при использовании данного препарата документирована в определённых условиях (например, превышение рекомендуемой дозы или взаимодействие с другими лекарственными препаратами); Все остальные представленные в данной таблице препараты способны вызывать удлинение интервала QT, однако случаи индукции Torsade de pointes при их применении не зарегистрированы; Все представленные в данной таблице препараты противопоказаны больным врождённым синдромом удлинённого интервала QT.

2.2.4.2. Патофизиология

Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа TdP является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.

2.2.4.3. Диагностика. Клинические проявления

Характерная электрокардиографическая картина TdP выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 29), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы TdP, как правило, протекают с резким снижением артериального давления, коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения. Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в ФЖ, что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.

2.2.4.4. Объем обследования.

Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT.

Новые статьи

Эффективны: топические кортикостероиды. Эффективность предполагается: контроля над клещом домашней пыли. Эффективность не доказана: диетических вмешательств; длительного грудного вскармливания у детей, предрасположенных к атопии. перейти

Рекомендации ВОЗ по третичной профилактике аллергии и аллергических заболеваний: - из питания детей с доказанной аллергией на белки коровьего молока исключаются продукты, содержащие молоко. При докармливании используют гипоаллергенные смеси (если та. перейти

Аллергическую сенсибилизацию у ребенка, страдающего атопическим дерматитом, подтверждают проведением аллергологического обследования, которое позволит выявить причинно-значимые аллергены и провести мероприятия для уменьшения контакта с ними. У детей. перейти

У младенцев с наследственной отягощенностью по атопии экспозиция аллергенов играет критическую роль в фенотипическом проявлении атопического дерматита, в связи с чем элиминация аллергенов в этом возрасте может привести к снижению риска развития аллер. перейти

Современная классификация профилактики атопического дерматита аналогична уровням профилактики бронхиальной астмы и включает: первичную, вторичную и третичную профилактику. Поскольку причины возникновения атопического дерматита не до ко. перейти

Литература цветная вклейка

^ Полиморфная (пароксизмальная) желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в виде пароксизмов с частотой более 200 уд./мин. Обычно развивается вследствие неконтролируемой терапии антиаритмическими средствами, а также как проявление врожденного синдрома удлиненного интервала Q-T. Электрокардиографическая картина полиморфной желудочковой тахикардии представлена на рисунке 15-15, на котором видно, что желудочковые комплексы как бы «вьются» вокруг изоэлектрической оси. Появлению этой аритмии предшествуют брадикардия и удлинение

#image.jpgРис. 15-15. Полиморфная желудочковая тахикардия (torsades de pointes)

интервала Q-T. Полиморфная желудочковая тахикардия развивается по механизму триггерного автоматизма (см. ниже) и обычно носит обратимый характер, но может трансформироваться в фибрилляцию желудочков.

Причинами развития этой опасной для жизни аритмии могут быть: гипокалиемия, интоксикации, миокардит, ишемия, некоторые лекарственные средства и комбинация факторов. В частности, она может развиться даже при приеме антиаритмических препаратов (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол и др.).

^ Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T) может быть приобретенным и наследственным. Электрокардиографически он характеризуется удлинением интервала Q-T, брадикардией, возникновением полиморфной желудочковой тахикардии (рис. 15-16) и появлением волны U, следующей после зубца Т. Волну U из-за маленькой амплитуды не всегда удается зарегистрировать. Клинически синдром long Q-T проявляется внезапной потерей сознания и возникновением желудочковой тахикардии, которая может закончиться спонтанным восстановлением нормального сердечного ритма или, напротив, перейти в желудочковую фибрилляцию с нарушением центральной гемодинамики и гибелью пациента.

#image.jpgРис. 15-16. Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T)

Приобретенный синдром связан с употреблением некоторых лекарственных препаратов, врожденный — с мутациями генов, кодирующих структуру полипептидной цепочки быстрого Na + — канала или двух типов К + -каналов. Известно, что деполяризация кардиомиоцитов начинается с быстрой активации Na + -каналов, которая сменяется такой же быстрой их инактивацией. Весь цикл занимает несколько миллисекунд. Мутация гена, кодирующего белок Na + -канала, приводит к замедлению процесса инактивации этого канала. В результате возникает перегрузка кардиомиоцитов ионами Na, тормозится процесс восстановления нормального градиента ионов и замедляется реполяризация кардиомиоцитов. Эти события могут индуцировать появление желудочковых аритмий по механизму ранней постдеполяризации и проявляются на ЭКГ удлинением интервала Q-T.

Как известно, процесс реполяризации обеспечивается К + -каналами, которые при этом открываются. В настоящее время идентифицированы два гена, мутация которых приводит к инактивации этих каналов, что ведет к замедлению реполяризации. Наследственная форма синдрома long Q-T встречается достаточно редко.

^ Фибрилляция (и трепетание) желудочков — это хаотическое асинхронное возбуждение отдельных мышечных волокон или их небольших групп с остановкой сердца и прекращением кровообращения. Эти аритмии представляют наибольшую опасность, так как они при отсутствии экстренных мероприятий в течение 3-5 мин могут привести к летальному исходу. Электрокардиологически фибрилляция желудочков характеризуется появлением волн низкой амплитуды (менее 0,2 мВ) и различной формы с частотой от 300 до 600 в мин (рис. 15-17). Трепетание желудочков характеризуется на ЭКГ появлением волн с нерегулярными большими осцилляциями при частоте 150-300 в мин. При данных аритмиях невозможно выделить

#image.jpgРис. 15-17. Желудочковая фибрилляция: А — мелковолновая; Б — крупноволновая

комплекс ^ QRS, сегмент S-Т и зубец Т. Фибрилляция желудочков возникает при различных сердечно-сосудистых заболеваниях, особенно часто при острой коронарной недостаточности, ишемии миокарда, а также при тяжелом течении кардиомиопатии.

Следует особо отметить, что желудочковые аритмии имеют тенденцию трансформироваться в более тяжелые формы, например множественные желудочковые экстрасистолы — в пароксизмальную тахикардию, а последняя — в фибрилляцию сердца, которая может закончиться асистолией и внезапной сердечной смертью.

^ Внезапная остановка сердца может быть двух типов: а) асистолия желудочков, когда отсутствуют и сокращения желудочков, и их биоэлектрическая активность; б) электромеханическая диссоциация — крайне опасное состояние сердца, когда на ЭКГ регистрируется электрическая активность при отсутствии эффективного сокращения миокарда.

^ Причиной внезапной остановки сердца могут быть ИБС, тромбоэмболия легочных артерий, гипертрофия миокарда и кардиомиопатия, первичная или вторичная легочная гипертония, сердечная недостаточность, миокардиты, пороки сердца, синдром удлиненного интервала Q-T и ряд других заболеваний. Феномен электромеханической диссоциации развивается при ишемии миокарда, если она сопровождается выраженным нарушением внутриклеточного транспорта Са 2 + на уровне СПР при сохраненной активности Na + /К + -АТФазы сарколеммы. В результате возникающий потенциал действия не влечет за собой сокращения миокарда, что обычно заканчивается гибелью пациента.

Внезапная сердечная смерть может наступить в любом возрасте, в том числе в молодом и даже в детском. По данным ВОЗ, частота внезапной сердечной смерти составляет 30 случаев в неделю на 1 млн населения, или около 12% всех случаев естественной смерти. В старших возрастных группах внезапная коронарная смерть наступает на фоне выраженных атеросклеротических изменений коронарных артерий, часто до этого клинически не проявлявшихся, а также на фоне бессимптомной ИБС. Непосредственными причинами внезапной сердечной смерти являются в основном фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия, а также асистолия или резкая брадикардия (на их долю приходится около 20% случаев).

Таким образом, внезапная остановка сердца является только одной из причин внезапной сердечной смерти. Последняя насту-

пает или мгновенно, или в течение 2 ч после появления первых симптомов коронарной катастрофы у негоспитализированных больных, имевших до этого заболевания сердца, но находившихся, с точки зрения врача, в относительно стабильном, не опасном для жизни состоянии. На вскрытии у таких пациентов не удается выявить признаки острого инфаркта миокарда. Фатальные нарушения ритма чаще развиваются на фоне электрической нестабильности миокарда, возникающей у больных с морфологическими изменениями в сердце. Однако внезапная сердечная смерть возможна и при отсутствии изменений структуры сердца. Причиной внезапной сердечной смерти в этом случае являются так называемые идиопатические аритмии, т.е. нарушения ритма неясной этиологии. Например, идиопатические желудочковые фибрилляции составляют приблизительно 1% всех случаев остановки сердца во внегоспитальных условиях. Причиной таких аритмий может явиться стресс-индуцированная электрическая нестабильность сердца (по Б. Лауну).

^ Нарушения проводимости

Нарушения проводимости включают в себя поперечную блокаду сердца, блокаду правой и/или левой ножек пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

^ Поперечная блокада — это нарушение проведения возбуждения в области атриовентрикулярного узла. Поперечная блокада сердца, в свою очередь, подразделяется на блокаду I, II, III и IV степени. Первые три степени называют еще неполной, а последнюю — полной поперечной блокадой сердца.

Поперечная блокада I степени проявляется задержкой проведения импульса в атриовентрикулярном узле. Электрокардиографически она характеризуется удлинением интервала P-Q. Это расстройство сердечного ритма не сказывается на гемодинамике и чаще всего является следствием усиления вагусных влияний на миокард или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

Поперечная блокада II степени характеризуется тем, что в структуре каждого последующего ЭКГ-цикла интервал P-Q удлиняется все больше и больше до тех пор, пока не происходит выпадения одного желудочкового комплекса (период Самойлова-Венкенбаха), после чего продолжительность интервала P-Q возвращается к норме, но тут же вновь начинает удлиняться. Таким образом, процесс но-

сит циклический характер. Возникновение периодов Самойлова- Венкенбаха связано с формированием сначала относительной, а затем абсолютной рефрактерности атриовентрикулярного узла. В последнем случае атриовентрикулярный узел оказывается неспособным к проведению возбуждения от предсердий к желудочкам. Очередное сокращение желудочков выпадает. В течение этой паузы возбудимость атриовентрикулярного узла восстанавливается до нормы, и весь цикл повторяется вновь. Клинически этот вид блокады проявляется ощущением «перебоев в работе сердца». Это расстройство проводимости не влияет на гемодинамику и также является следствием усиления тонической активности n. vagus или результатом интоксикации сердечными гликозидами.

^ Поперечная блокада III степени выражается в том, что через атриовентрикулярный узел проходит от предсердий к желудочкам только каждый второй или третий импульс. Частота сердечных сокращений значительно урежается, поэтому могут возникать серьезные нарушения гемодинамики.

Полная поперечная блокада — это состояние проводимости, при котором ни один импульс не проходит от предсердий к желудочкам. Предсердия при этом сокращаются в синусовом ритме, а желудочки — в идиовентрикулярном. Возникает выраженная брадикардия, которая вызывает тяжелые нарушения центральной гемодинамики, сопровождающиеся нарушением кровоснабжения головного мозга и эпизодами потери сознания продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут (синдром Морганьи-Эдемса-Стокса). Этот синдром опасен тем, что может закончиться гибелью пациента в результате асистолии. Единственным эффективным способом лечения этой патологии является имплантация искусственного водителя ритма.

^ Блокада правой и/или левой ножки пучка Гиса — опасное нарушение проведения импульсов по одной из ножек пучка Гиса. Опасность заключается в том, что при этой блокаде происходит асинхронное сокращение желудочков, что ведет к уменьшению ударного объема и развитию сердечной недостаточности. Это расстройство наиболее часто является результатом инфаркта миокарда в области межжелудочковой перегородки, реже — следствием ревматической гранулемы и других заболеваний сердца.

^ Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения). Отличительной чертой этого синдрома является то, что возбуждение к желудочкам приходит двумя

путями: а) через атриовентрикулярный узел и б) по так называемому пучку Кента (аномальный дополнительный путь проведения импульса между предсердиями и желудочками). При этом происходит взаимное наложение проводимых импульсов и в 50% случаев возникает желудочковая тахиаритмия. Как известно, в норме волна возбуждения из синусного узла распространяется по предсердиям и достигает атривентрикулярного узла, где происходит задержка проведения импульса (атриовентрикулярная задержка), поэтому желудочки сокращаются после предсердий с небольшим опозданием. Однако у пациентов с синдромом WPW между предсердиями и желудочками имеется дополнительный путь проведения — пучок Кента, по которому импульс проходит без всякой задержки. По этой причине желудочки и предсердия могут сокращаться одновременно, что ведет к нарушению внутрисердечной гемодинамики и снижает эффективность насосной функции сердца.

Кроме того, опасность представляет и столкновение импульса из атриовентрикулярного узла с волной возбуждения, поступившей в желудочек по пучку Кента. Это может вызвать появление желудочковой экстрасистолы (внеочередного сокращения желудочка сердца). Если импульс поступит из атриовентрикулярного узла в тот момент, когда желудочки находятся в фазе относительной рефрактерности, т.е. тогда, когда процесс реполяризации еще полностью не завершен, то желудочковая экстрасистола может индуцировать появление желудочковой тахикардии или даже фибрилляции. В силу этого период относительной рефрактерности получил название ранимой фазы сердечного цикла. На ЭКГ этот период соответствует зубцу Т.

Выделяют три основных электрокардиографических признака синдрома WPW: а) укороченньгй интервал ^ P-R на фоне синусового ритма; б) «растянутыгй» сверх нормы комплекс QRS с пологой начальной частью; в) вторичные изменения сегмента S-T, при которых зубец Т направлен дискордантно (в обратном направлении) по отношению к комплексу QRS.

^ Факторы, приводящие к нарушениям сердечного ритма

Все причины многочисленных тахи- и брадиаритмий можно условно подразделить на четыре группы: 1) нарушения нейрогенной и эндокринной (гуморальной) регуляции электрофизиологических процессов в специализированных или сократительных клет-

ках сердца; 2) органические поражения миокарда, его аномалии, врожденные или наследственные дефекты с повреждением электрогенных мембран и клеточных структур; 3) сочетание нарушений нейрогуморальной регуляции ритма и органических заболеваний сердца; 4) аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Таким образом, практически любое заболевание кровеносной системы может осложниться нарушениями сердечного ритма. Однако в данном разделе рассматриваются только аритмии, связанные с нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечного ритма или с употреблением некоторых лекарственных препаратов.

^ Нарушения нейрогенной и эндокринной регуляции электрофизиологических процессов в кардиомиоцитах и клетках проводящей системы сердца. Одной из основных причин нарушений сердечного ритма и проводимости является изменение физиологического соотношения между тонической активностью симпатических и парасимпатических элементов, иннервирующих сердце. Важно отметить, что повышение тонической активности симпатического звена вегетативной нервной системы способствует возникновению аритмий, в то время как стимуляция n. vagus, как правило, повышает электрическую стабильность сердца.

Описаны расстройства сердечного ритма, связанные с заболеваниями головного мозга, особенно часто с нарушениями мозгового кровообращения. Большой интерес вызывают спонтанные, психогенные по своей природе аритмии у больных неврозами, психопатиями, вегетативной дистонией. Число аритмий психосоматического генеза в наше время увеличивается.

В эксперименте на животных практически любую из известных форм аритмий — от простой синусовой тахикардии до фибрилляции желудочков — можно вызвать, воздействуя на некоторые отделы головного мозга: кору, лимбические структуры и в особенности гипоталамо-гипофизарную систему, с которой тесно связаны находящиеся в ретикулярной формации продолговатого мозга центры симпатической и парасимпатической регуляции сердечной деятельности. Одним из наиболее ярких примеров нарушений ритма, обусловленных дисбалансом симпатического и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы, является снижение электрической стабильности сердца при психоэмоциональном стрессе. По данным P. Reich et al. (1981), психологический стресс в 20-30% случаев предшествует появлению угрожающих жизни сердечных аритмий. Патогенез стрессиндуцированных аритмий весь-

ма сложен и до конца неясен. Вполне возможно, что он связан с прямым воздействием катехоламинов на миокард. Вместе с тем известно, что высокие концентрации адреналина в крови, активируя β-адренорецепторы почечных канальцев, способствуют усилению экскреции К + и развитию гипокалиемии. Последняя вызывает нарушения процессов реполяризации, создавая условия для развития самих опасных желудочковых тахиаритмий, в том числе желудочковой фибрилляции и внезапной сердечной смерти. Фармакологическая или хирургическая симпатэктомия устраняет влияние различных типов стресса на ритм сердца и повышает электрическую стабильность миокарда. Такой же эффект оказывает и стимуляция блуждающего нерва, которая способствует угнетению высвобождения норадреналина из окончаний симпатических нервов и ослаблению адренореактивности сердца.

Говоря о роли эндокринных нарушений в патогенезе аритмий, следует указать, что избыточная продукция тиреоидных гормонов способствует увеличению количества адренорецепторов в миокарде и повышению их чувствительности к эндогенным катехоламинам. По этой причине у больных тиреотоксикозом, как правило, наблюдаются тахикардия и нарушения сердечного ритма, обусловленные повышением адренореактивности сердца. Одной из частых «эндокринных» причин нарушений электрической стабильности сердца является избыточное образование минералокортикоидов в коре надпочечников (первичный и вторичный альдостеронизм). Реже аритмии возникают при гиперсекреции глюкокортикоидных гормонов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) или длительном приеме их фармакологических аналогов.

Механизм аритмогенного эффекта минералокортикоидов и, прежде всего, наиболее активного из них — альдостерона — связан с дисбалансом Na + /K + в организме. Альдостерон, действуя на почечные канальцы, вызывает задержку в организме Na + и усиление экскреции К +. в результате чего возникает гипокалиемия, которая способствует нарушению процессов реполяризации и возникновению аритмий по триггерному механизму (см. ниже). Умеренное аритмогенное влияние глюкокортикоидов обусловлено тем, что природные (гидрокортизол, кортизол, кортикостерон) и синтетические (преднизолон, дексаметазон) гормоны этой группы не являются «чистыми» глюкокортикоидами, они обладают слабым сродством к рецепторам альдостерона в почечных канальцах. Именно этим свойством объясняется способность данных биоло-

гически активных веществ провоцировать аритмии у пациентов, получающих их длительное время.

^ Аритмии, вызванные лекарственными препаратами. Часто причиной аритмий являются лекарственные препараты, обладающие собственной аритмогенной активностью. В первую очередь это относится к сердечным гликозидам и диуретикам. Мочегонные препараты, усиливая экскрецию калия, способствуют возникновению гипокалиемии. Сердечные гликозиды (дигиталис и др.) имеют свойство накапливаться в организме, ингибируя при этом Na+/K+- АТФазу, локализованную на сарколемме кардиомиоцитов. Снижение активности этого фермента сопровождается снижением уровня К+ и увеличением концентрации Na+ в саркоплазме. Накопление натрия в цитоплазме кардиомиоцитов приводит к усилению Na+/ Ca 2+ -обмена, что сопровождается активным поступлением Са 2 + в клетки миокарда и способствует усилению насосной функции сердца. Однако при этом формируется Са 2 +-перегрузка кардиомиоцитов. Кроме того, снижение внутриклеточной концентрации К+ вызывает замедление процессов реполяризации и тем самым способствует возникновению ранних деполяризаций и аритмий по механизму триггерного автоматизма.

Лекарственные аритмии могут быть вызваны и антиаритмическими препаратами. У больных с хронической сердечной недостаточностью, длительное время получавших блокаторы Na + -каналов (флекаинид, этацизин и др.) или блокатор К+-каналов D-соталол, повышается частота случаев внезапной сердечной смерти и сокращается общая продолжительность жизни. Было установлено, что D-соталол ингибирует К+-каналы, а это ведет к замедлению процесса реполяризации, возникновению ранних реполяризаций и опасных желудочковых аритмий по механизму триггерного автоматизма. Механизм аритмогенного действия блокаторов Na + -каналов у пациентов с хронической сердечной недостаточностью неизвестен.

^ Патогенез нарушений сердечного ритма

Следует выделить два основных механизма нарушений ритма сердечных сокращений: 1) патологию образования импульса и 2) дефекты проведения импульса. Однако чаще всего аритмии возникают при участии обоих механизмов.

Патология образования импульса может быть обусловлена нарушениями автоматизма и повышением возбудимости кардиомиоцитов.

Нарушения автоматизма синусового узла и латентных водителей ритма. Различают нарушения нормального автоматизма, т.е. автоматизма синусового узла, и появление аномального автоматизма, который обусловлен активацией пейсмекерной функции в клетках проводящей системы, не являющихся в норме водителями ритма (атриовентрикулярный узел, ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье).

Как известно, в основе процесса любого автоматизма лежит медленная спонтанная диастолическая деполяризация, постепенно понижающая мембранный потенциал до порогового уровня, с которого начинается быстрая деполяризация мембраны, или фаза 0 потенциала действия (рис. 15-18). В кардиомиоцитах рабочего миокарда и в специализированных клетках потенциал покоя обеспечивается за счет высокой активности электрогенной Na+/K+- АТФазы, которая, в свою очередь, обеспечивает градиент ионов калия и натрия между цитоплазмой клетки и экстрацеллюлярным пространством. Кроме того, потенциал покоя поддерживается так называемым током утечки К+ из саркоплазмы во внеклеточное пространство. Оба эти процесса в совокупности поддерживают отрицательный заряд на внутренней поверхности сарколеммы. В сократительных кардиомиоцитах ток К+ направлен из клетки наружу и в состоянии покоя остается неизменным. В клетках проводящей системы сердца этот ток постепенно уменьшается, что и ведет к развитию медленной спонтанной диастолической деполяризации сарколеммы до пороговой. Особенно сильно выражена способность к подобной деполяризации в клетках синоатриального узла, именно поэтому данный узел является водителем ритма сердца.

Изменения нормального автоматизма сердца (времени медленной спонтанной деполяризации клеток синоатриального узла) приводят к возникновению синусовых аритмий. На продолжительность спонтанной деполяризации и, следовательно, на частоту сердечной деятельности оказывают влияние три механизма.

Первый из них (наиболее важный) — скорость спонтанной диастолической деполяризации. При ее возрастании пороговый потенциал возбуждения достигается быстрее и происходит учащение синусового ритма. Противоположнъгй эффект, т.е. замедление спонтанной диастолической деполяризации, ведет к замедлению синусового ритма.

Второй механизм, оказывающий влияние на уровень автоматизма синоатриального узла, — изменение величины мембранного

#image.jpgРис. 15-18. Потенциал действия: А — кардиомиоцит; Б — клетка синоатриального узла; В — волокно Пуркинье: 0 — стадия деполяризации; 1 — овершут; 2 — плато потенциала действия; 3 — стадия реполяризации; 4 — потенциал покоя

потенциала покоя его клеток. Когда мембранный потенциал становится более отрицательным (при гиперполяризации клеточной мембраны, например при действии ацетилхолина), требуется больше времени для достижения порогового потенциала возбуждения, если, разумеется, скорость спонтанной диастолической деполяризации остается неизменной. Следствием такого сдвига будет уменьшение числа сердечных сокращений. При увеличении мембранного потенциала покоя, когда он становится менее отрицательным, частота сердечных сокращений, напротив, возрастает.

Третий механизм — изменение порогового потенциала возбуждения (фактически — чувствительности кардиомиоцитов к электрическому стимулу). Его уменьшение (более отрицательный) способствует учащению синусового ритма, а увеличение (менее отрицательный) — брадикардии. Величина порогового потенциала возбуждения кардиомиоцитов определяется свойствами Na+- каналов, а клеток проводящей системы — Ca 2 +- каналов. В связи с этим следует напомнить, что в основе фазы быстрой деполяризации в клетках рабочего миокарда лежит активация быстрых Na+- каналов, а в клетках специализированной ткани сердца — Ca 2 +- каналов.

Возможны и различные комбинации трех основных электрофизиологических механизмов, регулирующих автоматизм синоатриального узла.

^ Аномальный автоматизм (эктопический автоматизм) — это появление пейсмекерной активности в клетках сердца, не являющихся водителями сердечного ритма. В норме эктопическая активность подавляется импульсами, поступающими из синоатриального узла, но при блокаде проведения импульса по предсердиям главным водителем ритма сердца может стать атриовентрикулярный узел. Способность к спонтанной деполяризации в элементах этого узла менее выражена, чем в клетках синусового узла, поэтому в условиях поперечной блокады обычно развивается брадикардия.

Еще менее выражена способность к автоматизму у волокон Пуркинье. Однако эти волокна, как и другие клетки проводящей системы, более устойчивы к гипоксии, чем сократительные кардиомиоциты, в связи с чем не всегда погибают в зоне ишемии. Вместе с тем электрофизиологические свойства таких ишемизированных волокон Пуркинье существенно отличаются от параметров интактных волокон тем, что у них появляется пейсмекерная активность, а способность к проведению импульса существенно

снижается. Кроме того, спонтанная биоэлектрическая активность, возникающая в этих волокнах, в условиях патологии (например, при глубокой ишемии) перестает подавляться импульсами, поступающими из синусового узла, и может быть причиной возникновения желудочковых экстрасистол.

^ Повышение возбудимости кардиомиоцитов наиболее часто обусловливает возникновение аритмий по механизму триггерной (наведенной, пусковой) активности. Электрофизиологической основой триггерной активности (триггерного автоматизма) являются ранние и поздние постдеполяризации.

Ранняя постдеполяризация — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей системы, которая появляется тогда, когда фаза реполяризации потенциала действия еще не завершена, потенциал мембраны еще не достиг диастолической величины, соответствующей потенциалу покоя (рис.15-19). Можно указать таких два важнейших условия возникновения ранних постдеполяризаций, как: удлинение фазы реполяризации потенциала действия и брадикардия. При замедлении реполяризации и соответственно увеличении общей продолжительности потенциала действия может возникнуть преждевременная спонтанная деполяризация в тот момент, когда процесс реполяризации еще не завершился. При уменьшении частоты основного ритма сердца (брадикардия) происходит постепенное возрастание амплитуды ранних надпороговых колебаний мембранного потенциала. Достигнув порога возбуждения, одна из них вызывает образование нового потенциала действия еще до завершения исходного (рис. 15-20). Этот преждевременный потенциал действия рассматривается как триггер-

#image.jpgРис. 15-19. Потенциал действия: триггерная активность

Рис. 15-20. Потенциал действия и его надпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3 — фазы трансмембранного потенциала; НПК — надпороговые колебания трансмембранного потенциала

ный (наведенный), поскольку он обязан своим возникновением ранней постдеполяризации, исходящей от основного потенциала действия. В свою очередь, второй (наведенный) потенциал действия за счет своей ранней постдеполяризации может вызвать третий, тоже триггерный потенциал действия, а третий — четвертый триггерный потенциал действия и т.д. Если источник триггерной активности находится в желудочках, то на ЭКГ подобный тип нарушений образования импульсов проявляется, как желудочковая экстрасистолия или полиморфная желудочковая тахикардия.

Поскольку ранние постдеполяризации реализуются за счет активации Na+- и Са 2 +-каналов, супрессировать связанные с ними нарушения сердечного ритма можно с помощью блокаторов названных каналов. Кроме того, триггерный ритм, вызванный ранними постдеполяризациями, может быть подавлен с помощью электрокардиостимуляции с частотой, превышающей исходный ритм сердца. Возникновению ранних постдеполяризаций способствуют: гиперкатехоламинемия, гипокалиемия, ацидоз, ишемия, синдром удлиненного интервала Q-T. Часто подобный автоматизм является результатом применения антиаритмических препаратов, блокирующих К+-каналы (соталол, хинидин и др.).

Поздние (задержанные) постдеполяризации — это преждевременная деполяризация клеток миокарда и проводящей ткани, которая появляется сразу же после завершения фазы реполяризации, т.е. когда электрический заряд сарколеммы соответствует диастолическому потенциалу. Подпороговые колебания мембранного потенциала, которые в норме могут присутствовать, но никогда себя не проявляют, при патологических состояниях, вызывающих Са 2 +-перегрузку

#image.jpgРис. 15-21. Потенциал действия и его подпороговые колебания: ПП — пороговый потенциал; 0, 1, 2, 3, 4 — фазы трансмембранного потенциала; ППК — подпороговые колебания трансмембранного потенциала

кардиомиоцитов, могут возрастать по амплитуде, достигая порога возбуждения (рис. 15-21). Повышение внутриклеточной концентрации ионов кальция вызывает активацию неселективных ионных каналов, обеспечивающих усиленное поступление катионов из внеклеточной среды в кардиомиоцит. При этом в клетку поступают главным образом ионы Na+, концентрация которых в экстрацеллюлярной жидкости намного превышает уровень К+ и Са 2 +. В результате отрицательный заряд внутренней поверхности клеточной мембраны уменьшается, достигая пороговой величины, вслед за чем возникает серия преждевременных потенциалов действия. В конечном итоге формируется цепь триггерных возбуждений.

Триггерная активность клеток сердца, связанная с задержанными постдеполяризациями, может возникнуть под действием сердечных гликозидов или катехоламинов. Очень часто она появляется при инфаркте миокарда. В отличие от ранних постдеполяризаций, возникновению (усилению) которых способствует брадикардия, задержанные постдеполяризации, наоборот, стимулируются учащением сердечного ритма. Это, по-видимому, связано с тем, что чем выше частота сердечных сокращений, тем большее количество ионов кальция поступает в клетку. Следует напомнить, что наиболее частой причиной увеличения концентрации Ca 2 + в цитоплазме может быть активация Na + /Ca 2+ -обмена в условиях реперфузии миокарда.

Дефекты проведения импульса. Существует три основных типа нарушений проводимости: 1) замедление и/или блокада проведения; 2) повторный вход импульса (re-entry); 3) сверхнормальное (супернормальное) проведение.

^ Замедление проведения, блокада. Причиной замедленного проведения импульса или его блокады нередко бывает снижение количества потенциалзависимых Na + -каналов тех клеток, которым в нормальных условиях присуще свойство быстрой деполяризации (волокна Пуркинье и сократительные кардиомиоциты). Скорость проведения импульсов в этих клетках непосредственно связана с крутизной и амплитудой фазы деполяризации (фаза 0) потенциала действия, т.е. с такими характеристиками, которые как раз и определяются числом активных потенциалзависимых Na + -каналов мембраны. В свою очередь, существует тесная прямая зависимость между числом Na + -каналов, способных к открытию, и величиной мембранного потенциала покоя. Если под влиянием патологических воздействий этот потенциал понижается (приближается к нулевому значению), то уменьшается и скорость деполяризации, а соответственно замедляется проведение импульса. Так, при уменьшении потенциала покоя до уровня 50 мВ (в норме — 80-90 мВ) инактивируется около половины всех Na + -каналов. В этом случае возбуждение и проведение импульса становятся невозможными. Такая ситуация может иметь место в зоне ишемии инфаркта миокарда.

Однако в определенных случаях даже при значительном уменьшении потенциала покоя проведение импульса, правда, существенно замедленное, сохраняется (рис. 15-22). Такое проведение осуществляется медленными Са 2 +-каналами и «медленными» Na + -каналами, которые устойчивы к снижению потенциала покоя. В интактном кардиомиоците существуют только быстрые Na + -каналы, но в условиях ишемии одна половина этих каналов инактивируется, а другая половина может превратиться в аномальные «медленные» Na + -каналы. Таким образом, «быстрые» клетки превращаются в «медленные» кардиомиоциты, при прохождении через которые импульс может замедлить свое распространение или блокироваться. Причинами блокады могут быть: гипоксия и связанный с ней энергодефицит, вызывающий снижение активности Na + /К + -АТФазы и уменьшение потенциала покоя, а также гибель кардиомиоцитов и волокон Пуркинье в результате ишемии, апоптоза или дистрофии.

^ Повторный вход импульса (re-entry). Как возможный механизм сердечных аритмий существование re-entry было доказано еще в 1928 г. Этим термином обозначают явление, при котором импульс,

#image.jpgРис. 15-22. Влияние острой ишемии миокарда на потенциал действия кардиомиоцитов: А — нормальный потенциал покоя; Б — «медленный» потенциал действия

совершая движение по замкнутому кругу (петле, кольцу), возвращается к месту своего возникновения (circus movement).

Различают macro re-entry (макрориентри) и micro re-entry (микрориентри). При таком делении учитывают размеры петли (круга), в которой осуществляется повторный вход.

Для формирования macro re-entry с характерными для него свойствами требуются определенные условия:

а) существование двух каналов проведения, разделенных между собой функционально или анатомически (односторонняя блокада одного из них);

б) наличие потенциально замкнутой петли движения импульса;

в) замедление скорости распространения импульса, так что ни в одной точке петли волна возбуждения не встречается с зоной рефрактерности.

Пришедшая волна возбуждения медленно продвигается по ветви 1, но не попадает в веточку 2 (рис. 15-23), где имеется участок односторонней блокады. Медленно движущийся импульс вызывает деполяризацию всего мышечного сегмента с образованием потенциала действия. Затем он проникает ретроградно в ветвь 2, возбуждая ее на всем протяжении. К этому моменту исчезает рефрактерность ветви 1, в которую импульс входит повторно. Начи-

#image.jpgРис. 15-23. Схема механизма re-entry. Участок миокарда — задняя стенка левого желудочка: 1 — ортоградное распространение импульса; 2 — односторонняя блокада проведения; 3 — зона поврежденного миокарда с замедленным ретроградным распространением возбуждения

нается повторный круг с преждевременным возбуждением мышечного сегмента. Если такой процесс ограничивается одним re-entry, то на ЭКГ регистрируется экстрасистола. Если круговое движение импульса существует длительное время, возникает серия преждевременных ЭКГ-комплексов, т.е. приступ тахикардии.

При электрической кардиостимуляции отдела сердца, где существует петля re-entry, весь миокард одновременно переводится в состояние абсолютной рефрактерности, и циркуляция импульса прекращается. Наиболее наглядно это проявляется при дефибрилляции сердца.

Описанный механизм macro re-entry лежит, как полагают, в основе трепетания предсердий.

При другой разновидности повторного входа — micro re-entry — движение импульса происходит по малому замкнутому кольцу, не связанному с каким-либо анатомическим препятствием. Повидимому, многие сложные тахиаритмии, в частности фибрилляции, связаны с механизмом micro re-entry. Сочетания петель, лежащих в разных плоскостях, возникают у больных с желудочковыми тахикардиями в остром периоде инфаркта миокарда.

Очень часто морфологическим субстратом для возникновения re-entry являются волокна Пуркинье, находящиеся в зоне ишемии (рис. 15-24). Эти клетки устойчивы к гипоксии и могут не погибать в очаге инфаркта. Однако при этом они меняют свои электрофизиологические характеристики таким образом, что быстрые

Na + -каналы превращаются в «медленные». В этом случае проведение импульса замедляется, и из зоны ишемии он выходит в тот момент, когда остальной миокард уже находится в состоянии относительной рефрактерности и готов к повторному возбуждению, но импульс из синусового узла еще не поступил. Возникает феномен повторного входа (re-entry), когда миокард дважды стимулируется одним и тем же импульсом: первый раз, когда он поступает из синусового узла, и второй раз, когда он повторно выходит из зоны ишемии. В этом случае разорвать петлю re-entry можно с помощью препаратов, блокирующих «медленные» Na + -каналы в зоне ишемии (лидокаин, новокаинамид). Несомненным достоинством этих антиаритмиков является то, что они проявляют высокое сродство именно к аномальным Na + -каналам в зоне ишемии и практически не ингибируют быстрые Na + -каналы в клетках здорового миокарда, а значит, не влияют на электрофизиологические процессы в интактных кардиомиоцитах.

О.С. Королева (1), Д.А. Затейщиков (1,2,3 )

(1) Учебно-научный медицинский центр УДП РФ, Москва

(2) ФНКЦ специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий ФМБА РФ, Москва

(3) Городская клиническая больница №51, Москва

В статье рассматривается катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ), относящаяся к каналопатиям, которые являются следствием редких генетических дефектов и приводят к нарушениям сердечного ритма. Обсуждается клиническая картина и диагностика заболевания, генетические особенности, а также лечение больных с КПЖТ и профилактика внезапной смерти.

Ключевые слова: катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, каналопатии, синкопе, внезапная смерть.

Затейщиков Дмитрий Александрович – д.м.н. профессор кафедры кардиологии и общей терапии Учебно-научного медицинского центра УДП РФ.

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia

O.S. Korolyova (1), D.A. Zateyshchikov (1,2,3)

(1) Educational and Science Center, Directorate for Presidential Affairs, Moscow

(2) FSCC for specialized health care and medical technologies, FMBA, Moscow

(3) City Hospital № 51, Moscow

The article presents data on catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), which develops due to cardiac channelopathies – the result of rare genetic defects that lead to cardiac arrhythmias. Paper describes clinical features, diagnostics, genetics, as well as approaches to the treatment of CPVT and sudden cardiac death prevention.

Keywords: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, cardiac channelopathy, syncope, sudden cardiac death.

Сегодня накоплено достаточное количество данных о заболеваниях, сопряженных с риском внезапной сердечной смерти (ВСС). Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это значит, что под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети, и близкие родственники.

Одной из основных причин ВСС у детей и лиц молодого возраста без органических и структурных заболеваний сердца являются первичные электрические заболевания сердца (так называемые каналопатии), которые являются следствием редких генетических дефектов, вызывающих нарушение работы ионных каналов в кардиомиоцитах.

Ионные каналы – это молекулярные структуры, встроенные в липидный слой мембраны клетки или ее органоидов, образованные трансмембранными белками сложной структуры (белками-каналоформерами), имеющими определенное строение и пронизывающими клеточную мембрану поперек в виде нескольких петель и образующими в мембране сквозной канал (пору). Размер каналов довольно мал (диаметр 0,5–0,7 нм). Ионные каналы обеспечивают обмен клетки с окружающей средой веществом, энергией и информацией, восприятие и проведение процессов возбуждения и торможения в нервной системе и мышцах.

В настоящее время к каналопатиям относят 4 синдрома:

1. Синдром удлиненного интервала QT (LQTS).

2. Синдром укороченного интервала QT (SQTS).

3. Синдром Бругада (BrS).

4. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ, CPVT).

Наследственные каналопатии пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Их первичная диагностика основывается, в большинстве случаев, на выявлении типичной ЭКГ картины у больных со сходной для всех каналопатий клинической симптоматикой (синкопе, желудочковые нарушения ритма и случаи внезапной смерти в семье) или бессимптомных больных на основании типичной ЭКГ картины во внеприступный период. И только КПЖТ диагностируются исключительно в момент регистрации непосредственно типичной желудочковой аритмии, которая может трансформироваться в фатальную и привести к внезапной смерти больного . Именно этот тип каналопатии часто ошибочно классифицируется как «идиопатическая фибрилляция желудочков».

КПЖТ – это наследственный синдром, характеризующийся электрической нестабильностью кардиомиоцитов, возникающей вследствие острой активации симпатической нервной системы (на фоне физической или эмоциональной нагрузки) и приводящий к внезапной смерти. Распространенность наследственного синдрома КПЖТ в настоящее время точно не известна, по имеющимся данным приблизительно 1:10 000 .

Синдром впервые описан Coumel в 1976 г. Поначалу Coumel предположил, что тахикардия при КПЖТ имеет морфологическую схожесть с аритмией, возникающей при интоксикации сердечными гликозидами, что обусловлено нарушением регуляции кальция. Впоследствии кальциевый генез данного заболевания был полностью подтвержден, но оказалось, что причиной являются генетические мутации. Аритмия может быть воспроизведена при проведении теста с физической нагрузкой или медикаментозных проб с внутривенным введением катехоламинов. Соответственно, больным КПЖТ требуется ограничение физической нагрузки; таким людям категорически запрещено заниматься спортом .

Механизм развития желудочковых аритмий при КПЖТ связан, прежде всего, с изменением потенциала действия (ПД) кардиомиоцитов по типу обратного направления активации стенки желудочков, который формируется за счет работы кальциевых ионных каналов. Изменение ПД приводит к трансмуральной дисперсии реполяризации и развитию ЖТ по механизму обратного входа (ре-ентри).

В момент приступа на ЭКГ регистрируются следующие признаки:

Ритм ≥3 подряд широких комплексов QRS

Как минимум две различные морфологии в залпе ЖТ (полиморфные, двунаправленные);

ЧСС >100 уд/мин или на 25% выше нормы, соответствующей возрасту;

AV-диссоциация в залпе тахикардии;

Двунаправленность ЖТ, с морфологией попеременной БПВЛНПГ и БЗВЛНПГ в стандартных отведениях и БПНПГ в грудных отведениях;

Залпы СВТ, пароксизмы ФП, возникающие изолированно или в комбинации с ЖТ до, после или «внутри» залпа ЖТ.

КПЖТ относят к трудно диагностируемым заболеваниям, поскольку оно диагностируется исключительно в момент регистрации типичной ЖА, которая может трансформироваться в фатальную. Единственным электрокардиографическим признаком КПЖТ вне приступа может быть брадикардия . Некоторые исследователи отмечают, что у пациентов с КПЖТ могут возникать изменения зубца U в виде его альтерации . Однако очевидно, что эти признаки не могут помочь раннему выявлению заболевания. Естественно, в том случае, если нагрузка вызывает синкопальное состояние, в первую очередь следует исключить наличие гипертрофической кардиомиопатии, синкопального состояния, связанного с ишемией миокарда, аритмогенной дисплазией или пролапсом митрального клапана.

Обморок, ассоциированный с физической нагрузкой, может встречаться и у больных с синдромом удлиненного QT. При этом, у части больных (это касается синдрома удлиненного QT первого типа) в связи с неполной пенетрантностью, удлинение QT на ЭКГ, зафиксированной в покое, проявляться не будет. В этом случае диагноз может быть поставлен при генетическом тестировании.

Клинически синдром КПЖТ характеризуется следующими особенностями:

Манифестация в возрасте 7–9 лет, но возможно и после 40 лет;

Мужской пол;

Отсутствие структурного поражения миокарда;

ЖТ, индуцированные стрессом (физическим или эмоциональным);

Высокий риск внезапной смерти (30–50% случаев в возрасте 20–30 лет);

Внезапная смерть или синкопе в возрасте до 40 лет у родственников 1-й линии родства (в 30% случаев);

Наблюдение у невролога или психиатра в анамнезе по поводу эпилепсии или истерии;

Отсутствие структурных заболеваний сердца.

К факторам риска ВСС в данной категории пациентов относятся: зарегистрированная ФЖ, семейный анамнез ВСС, появление симптомов в детском возрасте, наличие в анамнезе обморочных состояний, физическая активность. Одним из важных факторов риска может быть несвоевременное назначение b-адреноблокаторов. По крайней мере, среди 101 больного КПЖТ неназначение этого класса лекарств ассоциировано с худшим прогнозом заболевания . Однако, создать стратификационную шкалу в данном случае весьма непросто, поскольку в поле зрения кардиолога попадают лица с заведомо высоким риском внезапной смерти.

Обследование больных с подозрением в отношении наличия КПЖТ должно включать кроме фиксации ЭКГ покоя, проведение суточного (или более длительного) мониторирования ЭКГ, нагрузочного теста (который должен использоваться не только с диагностической целью, но и для мониторирования эффективности лечения), эхокардиографическое исследование и, по возможности, проведение магнитно-резонансной томографии сердца. Попытка использования теста с внутривенным введением адреналина, ранее весьма популярного, при детальном изучении не показал приемлемой чувствительности и специфичности .

Генетика синдрома КПЖТ

В 1999 г. было установлено возможное место локализации генетического дефекта при синдроме КПЖТ – локус первой хромосомы 1q42–q43 . В настоящее время считается установленным, что за развитие типичных клинических проявлений синдрома КПЖТ ответственны мутации как минимум в 3 генах. Выделяют несколько генотипов КПЖТ (табл. 1).

Первый генотип КПЖТ (CVPT1) связан с геном рианодиновых рецепторов RyR2, картированным в локусе 1q42–q43. Практически одновременно в

2000 г. в Италии и Финляндии были обнаружены мутации этого гена, ассоциированные с КПЖТ. Рианодиновый рецептор является основной составляющей кальциевых каналов в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов . Вслед за активацией потенциал-зависимых кальциевых каналов в плазмалемме рианодиновые рецепторы высвобождают ионы кальция, хранящиеся в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов, в результате чего возникает сокращение сердечной мышцы, то есть они играют главную роль в так называемом «кальций-индуцируемом высвобождении кальция».

Результатом гетерозиготных мутаций в гене RyR2 является развитие 50–55% случаев КПЖТ . К настоящему моменту описано 155 мутаций. С мутациями в этом гене также связаны такие наследственные заболевания, как аритмогенная дисплазия правого желудочка , синдром удлиненного интервала QT 1 типа и синдром внезапной детской смерти (SIDS) . Средняя пенентрантность мутаций в этом гене (в отношении КПЖТ) составляет 83% .

Второй генотип КПЖТ (CVPT2) связан с мутациями в гене кальсеквестрина-2 (CASQ2), картированного на 1 хромосоме в локусе 1p13.3–p11. Кальсеквестрин-2 является основным кальций-связывающим белком в саркоплазматическом ретикулуме кардиомиоцитов. Он функционально и физически связан с рианодиновым рецептором RyR2 и формирует полимеры терминальной цистерны саркоплазматического ретикулума в закрытом рианодиновом рецепторе, что также обеспечивает промежуточное хранение ионов кальция.

Впервые мутации в гене CASQ2 были описаны у 7 детей из семейства Бедуинов в северном Израиле . На сегодняшний день известно более 10 мутаций. Мутации в этом гене изменяют процесс освобождения ионов кальция из внутриклеточных депо .

Белки RyR2 и CASQ2 вовлечены в один внутриклеточный метаболический процесс, связанный с контролем потоков внутриклеточного кальция и концентрации свободного кальция в цитоплазме. Вследствие мутаций в обоих генах происходит усиленное высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума в ответ на вход ионов кальция в клетку, вызывая перегрузку клеток ионами кальция, что усиливает трансмембранную дисперсию реполяризации и запускает ЖТ по механизму обратного входа электрического возбуждения, то есть ре-ентри .

В развитии КПЖТ предполагается участие и других генов. Так, некоторые авторы считают, что мутация в гене KNJ2 связана не только с развитием синдрома Андерсена/LQT7, но и с CPVT3. Еще у одного больного с КПЖТ описана мутация в гене анкирина-В, которая также имеет место при развитии синдрома удлиненного интервала QT 4 типа . Возможно, мутации в гене RyR2 обусловливают так называемый синдром внезапной смерти у младенцев . В последнее время имеются предположения, что идиопатическая ФЖ может являться одной из форм КПЖТ. Однако эти мутации требуют дальнейшего изучения (табл. 1).

Недавно была продемонстрирована возможность того, что другие генетические дефекты могут быть основой для КПЖТ. Выявлены 3 рецессивные мутации в гене триадина (TRDN). Этот трансмембранный белок, взаимодействуя с рианодиновыми рецепторами, также вовлечен в регуляцию внутриклеточных потоков кальция. В то же время, у 30–40% больных не удается идентифицировать мутации в упомянутых выше генах.

Генетические особенности синдрома КПЖТ

Анализ наследования КПЖТ позволяет выявить ряд особенностей наследования синдрома, которые следует учитывать в диагностическом поиске:

Низкая пенетрантность;

Возможно бессимптомное носительство патологических аллелей;

Корреляция между генотипом и фенотипом отсутствует;

Высокая генетическая гетерогенность: 4 (?) гена, более 170 мутаций;

Наследуется преимущественно аутосомно-доминантным, реже аутосомно-рецессивным путем.

Нет полной ясности: влияет ли локализация мутации в том или ином участке гена на клинические проявления заболевания. Показано, что брадикардия на ЭКГ вне приступа не зависит от локализации мутации .

Корреляция между генотипом, фенотипом, клиническими показателями, стратификаций риска и оптимальным терапевтическим подходом отсутствует. Есть указания на то, что у больных с поздней манифестацией синдрома (после 21-го года жизни) в основном мутации локализованы в гене RyR2 . В то же время не удалось выявить достоверных различий в риске внезапной смерти в зависимости от генотипа.

За рубежом существует несколько стратегий генетического тестирования – либо последовательное секвенирование (то есть исследование структуры гена) от наиболее вероятного гена к более редко встречающимся. Однако с упрощением, и главное с удешевлением методик секвенирования все чаще используют мультигенные панели, позволяющие провести поиск сразу всех возможных мутаций, и провести дифференциальный диагноз с другими генетически обусловленными аритмиями. В Европе и США создана и успешно функционирует целая сеть генетических лабораторий, специализированных в области выявления того или иного генетического заболевания. К сожалению, особенности Российского законодательства, касающиеся вывоза биологических образцов за пределы страны, ставит непреодолимый барьер на пути стандартного способа использования таких лабораторий (отсылка генетического материала по почте с безналичной вполне умеренной оплатой выполнения анализа). Проведение такого анализа возможно лишь в случае личного выезда больного для анализа.

Лечение больных КПЖТ и профилактика внезапной сердечной смерти

Учитывая тот факт, что основным триггером аритмии является физическая нагрузка, занятия спортом и интенсивная физическая нагрузка противопоказаны таким больным. Считается, что такой же поход следует применять и к бессимптомным носителям патологических мутаций.

Основной способ предотвращения эпизодов желудочковой тахикардии в соответствие с механизмом развития КПЖТ является назначение бета-адреноблокаторов. Имеются сведения, что наиболее эффективным лекарством у таких больных является надолол в дозе 1–2,5 мг/кг/день. Еще одним рекомендованным препаратом является пропранолол (2–4 мг/кг/день). Считается целесообразным использовать максимально переносимые дозировки препарата. Эффективность назначения бета-адреноблокаторов и их дозировка контролируется с помощью повторных нагрузочных тестов. Нет исследований, которые бы изучили целесообразность использования препаратов у бессимптомных носителей патологических мутаций, но эксперты считают целесообразным назначение таким людям аналогичных дозировок бета-адреноблокаторов.

Альтернативой для b-адреноблокаторов, вероятно, может быть использование блокаторов кальциевых каналов (верапамила), для использования которого имеется теоретическое обоснование и небольшое количество клинических наблюдений. При назначении верапамила также должны использоваться максимально переносимые дозы препарата . Остается вопрос, сохраняется ли эффект препарата при длительном назначении.

Эффективность b-адреноблокаторов, к сожалению, не является стопроцентной. По разным сведениям, на фоне их применения от 70% до в 30–40% случаев бета-адреноблокаторы не предотвращают аритмии примерно у 15% больных эпизоды могут быть фатальными . Дополнительным препаратом в таком случае может быть флекаинид. В отличие от b-адреноблокатора, предупреждающего аритмию, блокируя действие адреналина, флекаинид, по-видимому, кроме мощного ингибиторного действия на натриевые каналы, способен непосредственно ингибировать рианодиновые рецепторы, предотвращая чрезмерный выброс ионов кальция . Таким образом, можно надеяться на синергизм действия двух одновременно назначенных лекарств.

Описана эффективность назначения флекаинида у тех больных, у которых не удается добиться эффекта назначением b-адреноблокаторов . Эффект флекаинида отмечается в том числе и у больных КПЖТ, у которых не удалось выявить генетическую основу аритмии .

Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора должен ставиться при неэффективности медикаментозного лечения или тогда, когда в анамнезе присутствуют эпизоды остановки сердца (табл. 3). При этом следует иметь в виду, что такая операция не исключает продолжения антиаритмической терапии и может, в свою очередь создавать дополнительные проблемы для больного. Описан случай, когда имплантированный кардиовертер – дефибриллятор вызвал своеобразное осложнение – его разряд, вызванный эпизодом КПЖТ, в свою очередь, порождая выброс катехоламинов, провоцировал очередной эпизод КПЖТ и, соответственно, очередной разряд дефибриллятора. Этот замкнутый круг удалось разорвать с помощью назначения одновременно бета-адреноблокаторов и флекаинида .

Еще один способ лечения больных КПЖТ – селективная симпатическая денервация, которую сегодня есть возможность проводить с использованием малоивазивного торакоскопического доступа. Показаниями для этого вмешательства служит наличие противопоказаний для бета-адреноблокаторов или плохая приверженность к их постоянному применению, невозможность имплантировать кардиовертер-дефибриллятор, повторные эпизоды тахикардии на максимальной медикаментозной терапии при условии имплантации кардиовертера-дефибриллятора . Эффективность этой процедуры была продемонстрирована и у детей .

Таким образом, КПЖТ являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, требует больших усилий для обнаружения. Основанием для того, чтобы заподозрить этот наследственный синдром, является развитие синкопальных состояний при физической или эмоциональной нагрузке. Необходимо также иметь в виду возможность наличия бессимптомного носительства мутаций в тех семьях, в которых регистрировались случаи ранней внезапной сердечной смерти. Для создания условий, при которых будет возможно выявление этого заболевания в России, необходимо создание сети генетических лабораторий, или хотя бы облегчение для наших больных доступа к международной их сети.

Литература

1. Leenhardt A. Lucet V. Denjoy I. Grau F. Ngoc D.D. Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation. 1995; 91 (5): 1512–1519.

2. Napolitano C. Priori S.G. Bloise R. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. In: GeneReviews. Pagon R.A. Bird T.D. Dolan C.R. Stephens K. Adam M.P. (Eds), Seattle (WA) (2004 Oct 14 ).

3. Priori S.G. Napolitano C. Memmi M. Colombi B. Drago F. Gasparini M. DeSimone L. Coltorti F. Bloise R. Keegan R. Cruz Filho FE et al: Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2002; 106 (1): 69–74.

4. van der Werf C. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: From bench to bedside. Heart. 2013; 99 (7): 497–504.

5. Aizawa Y. Komura S. Okada S. Chinushi M. Aizawa Y. Morita H. Ohe T. Distinct u wave changes in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (cpvt). International Heart Journal. 2006; 47(3): 381–389.

6. Hayashi M. Denjoy I. Extramiana F. Maltret A. Buisson N.R. Lupoglazoff J.M. Klug D. Hayashi M. Takatsuki S. Villain E. Kamblock J. et al: Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2009; 119 (18): 2426–2434.

7. Swan H. Piippo K. Viitasalo M. Heikkila P. Paavonen T. Kainulainen K. Kere J. Keto P. Kontula K. Toivonen L. Arrhythmic disorder mapped to chromosome 1q42-q43 causes malignant polymorphic ventricular tachycardia in structurally normal hearts. Journal of the American College of Cardiology. 1999; 34 (7): 2035–2042.

8. Priori S.G. Napolitano C. Tiso N. Memmi M. Vignati G. Bloise R. Sorrentino V. Danieli G.A. Mutations in the cardiac ryanodine receptor gene (hryr2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (2): 196–200.

9. Laitinen P.J. Brown K.M. Piippo K. Swan H. Devaney J.M. Brahmbhatt B. Donarum E.A. Marino M. Tiso N. Viitasalo M. Toivonen L. et al. Mutations of the cardiac ryanodine receptor (ryr2) gene in familial polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2001; 103 (4): 485–490.

10. George C.H. Higgs G.V. Lai F.A. Ryanodine receptor mutations associated with stress-induced ventricular tachycardia mediate increased calcium release in stimulated cardiomyocytes. Circulation research. 2003; 93 (6): 531–540.

11. Tan H.L. Hofman N. van Langen I.M. van der Wal A.C. Wilde A.A. Sudden unexplained death: Heritability and diagnostic yield of cardiological and genetic examination in surviving relatives. Circulation. 2005; 112 (2): 207–213.

12. Choi G. Kopplin L.J. Tester D.J. Will M.L. Haglund C.M. Ackerman M.J. Spectrum and frequency of cardiac channel defects in swimming-triggered arrhythmia syndromes. Circulation. 2004; 110 (15): 2119–2124.

13. Tester D.J. Ackerman M.J. The role of molecular autopsy in unexplained sudden cardiac death. Current opinion in cardiology. 2006; 21 (3): 166–172.

14. Lahat H. Pras E. Olender T. Avidan N. Ben-Asher E. Man O. Levy-Nissenbaum E. Khoury A. Lorber A. Goldman B. Lancet D. et al. A missense mutation in a highly conserved region of casq2 is associated with autosomal recessive catecholamine-induced polymorphic ventricular tachycardia in bedouin families from israel. American journal of human genetics. 2001; 69 (6): 1378–1384.

15. Viatchenko-Karpinski S. Terentyev D. Gyorke I. Terentyeva R. Volpe P. Priori S.G. Napolitano C. Nori A. Williams S.C. Gyorke S. Abnormal calcium signaling and sudden cardiac death associated with mutation of calsequestrin. Circulation Research. 2004; 94 (4): 471–477.

16. di Barletta M.R. Viatchenko-Karpinski S. Nori A. Memmi M. Terentyev D. Turcato F. Valle G. Rizzi N. Napolitano C. Gyorke S. Volpe P. et al. Clinical phenotype and functional characterization of casq2 mutations associated with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2006; 114 (10): 1012–1019.

17. Mohler P.J. Splawski I. Napolitano C. Bottelli G. Sharpe L. Timothy K. Priori S.G. Keating M.T. Bennett V. A cardiac arrhythmia syndrome caused by loss of ankyrin-b function. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 2004; 101 (24): 9137–9142.

18. Tester D.J. Ackerman M.J. Genetic testing for potentially lethal, highly treatable inherited cardiomyopathies/channelopathies in clinical practice. Circulation. 2011; 123 (9): 1021–1037.

19. Roux-Buisson N. Cacheux M. Fourest-Lieuvin A. Fauconnier J. Brocard J. Denjoy I. Durand P. Guicheney P. Kyndt F. Leenhardt A. Le Marec H. et al: Absence of triadin, a protein of the calcium release complex, is responsible for cardiac arrhythmia with sudden death in human. Human molecular genetics. 2012; 21 (12): 2759–2767.

20. Postma A.V. Denjoy I. Kamblock J. Alders M. Lupoglazoff J.M. Vaksmann G. Dubosq-Bidot L. Sebillon P. Mannens M.M. Guicheney P. Wilde A.A. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Ryr2 mutations, bradycardia, and follow up of the patients. Journal of medical genetics. 2005; 42 (11): 863–870.

21. Sy R.W. Gollob M.H. Klein G.J. Yee R. Skanes A.C. Gula L.J. Leong-Sit P. Gow R.M. Green M.S. Birnie D.H. Krahn A.D. Arrhythmia characterization and long-term outcomes in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm. the official journal of the Heart Rhythm Society. 2011; 8 (6): 864–871.

23. van der Werf C. Zwinderman A.H. Wilde A.A. Therapeutic approach for patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: State of the art and future developments. Europace. European pacing, arrhythmias, and cardiac electrophysiology. journal of the working groups on cardiac pacing, arrhythmias, and cardiac cellular electrophysiology of the European Society of Cardiology. 2012; 14 (2): 175–183.

24. Sumitomo N. Harada K. Nagashima M. Yasuda T. Nakamura Y. Aragaki Y. Saito A. Kurosaki K. Jouo K. Koujiro M. Konishi S. et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart. 2003; 89 (1): 66–70.

25. Liu N. Napolitano C. Venetucci L.A. Priori S.G. Flecainide and antiarrhythmic effects in a mouse model of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Trends in cardiovascular medicine. 2012; 22 (2): 35–39.

26. Watanabe H. Chopra N. Laver D. Hwang H.S. Davies S.S. Roach D.E. Duff H.J. Roden D.M. Wilde A.A. Knollmann B.C. Flecainide prevents catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in mice and humans. Nature medicine. 2009; 15 (4): 380–383.

27. Watanabe H. van der Werf C. Roses-Noguer F. Adler A. Sumitomo N. Veltmann C. Rosso R. Bhuiyan Z.A. Bikker H. Kannankeril P.J. Horie M. et al: Effects of flecainide on exercise-induced ventricular arrhythmias and recurrences in genotype-negative patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart rhythm: the official journal of the Heart Rhythm Society. 2013; 10 (4): 542–547.

28. Hong R.A. Rivera K.K. Jittirat A. Choi J.J. Flecainide suppresses defibrillator-induced storming in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Pacing and clinical electrophysiology. PACE. 2012; 35 (7): 794–797.

29. Pflaumer A. Davis A.M. Guidelines for the diagnosis and management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart, lung & circulation. 2012; 21 (2): 96–100.

30. Schneider H.E. Steinmetz M. Krause U. Kriebel T. Ruschewski W. Paul T. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life-threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long qt syndrome. Clinical research in cardiology: official journal of the German Cardiac Society. 2013; 102 (1): 33–42.