Надпочечники - парные железы, которые являются неотъемлемой частью эндокринной системы. У женщин они выполняют важную роль в стабилизации гормонального фона, поддерживают нормальное функционирование организма. Железы синтезируют кортикостероидные гормоны, адреналин, контролируют синтез половых гормонов, водно-электролитный баланс. Если под действием определенных причин происходят нарушения в надпочечниках, это отражается на общем самочувствии женщины.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) - состояние, при котором существенно снижается секреция гормонов коры надпочечников. Данный синдром может быть первичным - связан непосредственно с нарушениями в надпочечниках, или вторичным - первопричина кроется в дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Проявления патологии у женщин очень разнообразны и вызывают серьезные нарушения в работе всего организма, вплоть до коматозного состояния и летального исхода. Чтобы избежать тяжелых последствий надпочечниковой недостаточности, важно вовремя диагностировать патологию и провести лечение.

Причины развития и виды патологии у женщин

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма () развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

Причинами нарушений могут быть:

• инфекции органа;
• туберкулез;
• опухолевые образования;
• метастазирование в надпочечники при раковых образованиях в других органах;
• длительный прием гормонов.

Вторичный гипокортицизм - синдром, возникающий на фоне нарушений в гипофизе, при котором происходит снижение синтеза АКТГ. Его причинами становятся:

• операции на головном мозге;
• кровоизлияния;
• травмы головы;
• радиоактивное облучение;
• гипопитуитаризм.

Около 50% случаев первичной НН остаются с невыясненной этиологией (идиопатическая атрофия). Она развивается, если у женщины поражено более 85% тканей желез.

В организме под действием неопределенных причин формируются антитела к 21-гидроксилазе, которые оказывают разрушающее действие на клетки коркового слоя желез. У более половины пациенток с первичным гипокортицизмом диагностируются аутоиммунные поражения других органов.

При первичной форме патологии снижается секреция кортизола и , вследствие этого нарушается обмен веществ, водно-солевой баланс. Происходит потеря солей натрия, накопление калия, развивается гипогликемия на фоне снижения синтеза гликогена.

При вторичной форме синдрома возникает только недостаток кортизола, а продуцирование альдостерона остается в норме. Поэтому протекает он сравнительно легко по сравнению с первичной формой.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковй недостаточности могут быть разными, в зависимости от формы и степени недостаточности.

Проявления первичного гипокортицизма у женщин:

• гиперпигментация кожи и слизистых - из-за дефицита кортизола повышается АКТГ, происходит потемнение в первую очередь, открытых участков кожи, которые подвергаются воздействию УФ;
• диспепсические расстройства - плохой аппетит, боль в животе, нарушение стула, тошнота, из-за вымывания натрия из организма появляется сильное пристрастие к соленой пище;
• потеря веса - возникает вследствие дефицита питательных веществ, нарушения белкового обмена, похудение при гипокортицизме - следствие потери мышечной массы;
• ухудшение работоспособности, общая слабость;
• существенное падение давления, головокружения, что на первых этапах болезни имеют ортостатический характер.

Вторичная недостаточность проявляется с отсутствием признаков дефицита альдостерона. Для нее характерны:

• гипотензия;
• диспепсические нарушения;
• страсть к соленому.

Гиперпигментация, которая считается одним их типичных проявлений первичной НН, при вторичной форме патологии отсутствует.

Последствия и возможные осложнения

Самым опасным состоянием надпочечниковой недостаточности при несвоевременной медицинской помощи является аддисонический криз с последующим развитием комы.

Для криза характерны:

• резкое падение АД, что может привести к потере сознания;
• усиленная рвота;
• диарея, вызывающая обезвоживание;
• судороги;
• сердечная недостаточность;
• запах ацетона.

Острый гипокортицизм может протекать в 3 формах, в зависимости от преобладания симптоматики:

• сердечно-сосудистая;
• желудочно-кишечная;
• нервно-психическая.

Предупреждение! Важно не допускать тяжелого состояния и своевременно обращаться за медицинской помощью. Аддисонический криз очень тяжело купируется и может привести к гибели пациента.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится целый комплекс исследований. Врач проводит сбор и оценку анамнеза, выслушиваются жалобы пациентки. Для назначения правильного лечения необходимо выяснить первопричину и форму недостаточности.

Одним из самых информативных исследований является . Дополнительно может потребоваться проведение КТ или МРТ органа. При подозрении на вторичный гипокортицизм проводится КТ головного мозга.

Обязательно назначается анализ на определение уровня гормонов надпочечников. При надпочечниковой недостаточности падает уровень , а также снижается уровень свободного кортизола 17-ОКС в моче. Иногда рекомендуется проведение стимуляционного теста с , при котором определяется уровень кортизола в крови спустя 30 и 60 минут после введения АКТГ. Чтобы подтвердить вторичный гипокортицизм проводят тест на инсулиновую . Первичная НН проявляется гиперкальциемией, гипонатриемией, лейкопенией, лимфоцитозом в крови.

Действенные направления терапии

Тактика терапии, которую подберет врач, зависит от причин синдрома у женщины, стадии патологического процесса. Цели лечения: купировать первичное заболевание, восполнить гормональный дефицит.

При острой надпочечниковой недостаточности план действий должен быть следующим:

• пациентка помещается в стационар;
• вводится внутривенно раствор NaCl до 2 л в сутки;
• необходимо введение раствора глюкозы, а также Преднизолона с последующим снижением его дозировки.

Лекарственные препараты

После стабилизации состояния проводится поддерживающая гормональная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами, которая носит постоянный характер:

• Кортизон;
• Кортеф;
• Нераболил;
• Ретаболил.

При легком течении гипокортицизма принимают Кортизон или Гидрокортизон, если заболевание запущено, прибегают к комбинациям Кортизона или Гидрокортизона с Преднизолоном. Если терапия эффективна, у пациенток отмечается снижение пигментации кожи, стабилизируется артериальное давление, происходит набор веса.

При вторичной форме надпочечниковой недостаточности используются только глюкокортикоиды, без применения препаратов альдостерона. В случае стрессовых воздействий (травмы, операции, инфекции) дозировку гормональных препаратов увеличивают.

Особенности и правила питания

Одной из составляющих комплексного лечения гипокортицизма должна стать диета. Основные принципы питания:

• обогащение рациона белками;
• высокая калорийность продуктов;
• увеличение употребления витаминов С и В;
• увеличение количества соли;
• ограничение продуктов, содержащих калий.

При сопутствующих симптомах (расстройства ЖКТ, нарушение сердечной деятельности) проводят симптоматическое лечение. При наличии опухолевых образований в надпочечниках, гипоталамо-гипофизарной системе проводят оперативное вмешательство. Адекватное лечение позволяет женщинам с гипокортицизмом улучшить качество жизни, избежать осложнений, связанных с дефицитом гормонов надпочечников.

Узнайте о симптомах и о методах лечения патологии.

О том, за что отвечает гормон кортизол у мужчин и о норме показателей антистрессового регулятора написано странице.

Перейдите по адресу и прочтите о том, какие гормоны вырабатывает гипофиз и для чего они необходимы организму.

Меры профилактики

Чтобы снизить риск развития хронического дефицита гормонов надпочечинков, женщинам рекомендуется:

• избегать эмоциональных и физических перегрузок организма;
• исключить употребление алкоголя;
• принимать гормональные и психотропные препараты только по назначению врача, строго соблюдая их дозировку.

Надпочечниковая недостаточность у женщин - серьезное патологическое состояние, которое требует своевременной диагностики и лечения. Дефицит синтеза гормонов надпочечниками чревато для организма необратимыми изменениями, может стать причиной аддисонического криза и даже летального исхода. Нельзя игнорировать первые признаки, которые могут свидетельствовать о дисфункции надпочечников, важно своевременно обращаться за врачебной помощью.

Специалист клиник «Московский доктор» даст больше полезной информации о недостаточности надпочечников в следующем ролике:

Наиболее тяжелым заболеванием эндокринной системы считается хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН). Суть отклонения в недостаточной выработке гормонов корой надпочечников. В результате пациент становится очень слабым, худеет, поражаются системы органов. При данном диагнозе человек может утратить работоспособность в зависимости от степени тяжести патологии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть с частичной или полной дисфункцией органа.

Классификация

Надпочечниковую недостаточность делят на первичную, вторичную и третичную, в зависимости от этиологии болезни. Первичная является следствием сбоя в работе коры надпочечников, вторичная/третичная возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса, при этом адренокортикотропное вещество синтезируется в таком количестве, которого не хватает для нормального функционировании организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Данный вид патологии называют первичным гипокортицизмом или болезнью Аддисона. Врожденная первичная недостаточность проявляется как:

• слабая выработка альдостерона;
• адренолейкодистрофия;
• синдром Аллгрова;
• недоразвитие коры желез;
• нехватка глюкокортикоидов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Особенность этой формы надпочечниковой недостаточности в поражении функции гипофиза, из-за чего вырабатывается слишком мало адренокортикотропина. Приобретенный вид возникает как следствие нарушения работы гипофиза из-за опухолей, инфекций, гематом. Формы врожденного вторичного гипокортицизма:

• нарушение секреции гипофиза;
• изолированная нехватка кортикотропина.

Третичная недостаточность

Вторичная недостаточность коры надпочечников формируется параллельно с третичной надпочечниковой недостаточностью, которая характеризуется нарушением работы гипоталамуса. Под врожденной формой в данном случае понимают слабый синтез кортиколиберина и нарушение секреции гипоталамуса, а под приобретенной ― изменения в ткани этой части мозга.

При патологическом синтезе гормонов корой надпочечников происходит сбой в обмене веществ.

Причины заболевания

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается на фоне патологии коры надпочечников, диабета, проблем эндокринной системы.

Первичный вид заболевания вызывает аутоиммунное нарушение работы коры надпочечника. Эта причина выявляется у 50% пациентов, страдающих от надпочечниковых патологий. Первичная недостаточность способна формироваться параллельно с такими патологиями, как сахарный диабет, нарушение пигментации кожи (витилиго), гипопаратиреоз, что способствует сбою в работе сразу нескольких желез эндокринной системы. У взрослых заболевание возникает из-за туберкулеза, а также из-за проникновения в железы метастазов злокачественных образований, находящихся в соседних органах, инфекций, бактерий, грибков, как осложнение после операций. Вторичный и третичный вид патологии возникает вследствие изменений гипофиза, вызванных травмами или развитием новообразований. Из-за этого ухудшается синтез АКТГ. Сосудистые болезни, связанные с образованием гранулем, также провоцируют недостаточность коры надпочечников.

Механизм развития

Первичный хронический гипокортицизм провоцирует нарушение обмена веществ и водно-солевого баланса, так как в организме недостаточно таких веществ, как кортизол и альдостерон. Постепенно дегидратация прогрессирует, и возникают нарушения в работе ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Из-за нехватки кортизола повышается уровень инсулина, а сахар снижается, возникает гипогликемия, что провоцирует слабость в мышцах. При этом гипофиз активно синтезирует меланоцитостимулирующее вещество, из-за чего кожа и слизистые оболочки становятся темного цвета. Первичная форма хронической недостаточности получила название «бронзовая болезнь». Слабая выработка андрогенов тормозит рост человека и половое созревание. Для вторичной хронической недостаточности характерен низкий уровень кортизола при нормальном количестве альдостерона, благодаря чему этот тип болезни более легкий.

Симптомы и синдромы при ХНН

Первичная недостаточность коры надпочечников обладает следующими симптомами:

1. Кожа и слизистые оболочки темнеют. Чем темнее и обширнее участки кожи, изменившие цвет, тем дольше развивается процесс. Прежде всего, темнеют те участки кожи, которые наиболее подвержены влиянию солнечного света, а также области, имеющие изначально более темный цвет, например, соски или наружные половые органы. Потемнение слизистых оболочек позволяет точно установить диагноз. Порой потемнение кожи замещается витилиго - обесцвеченными пятнами. Это явление наблюдается только при первичной форме хронической недостаточности.
2. Снижение массы тела от 3 до 25 кг.
3. Слабость вплоть до потери работоспособности, перепады настроения, расстройства психики, раздражительность, апатичность.
4. Понижение артериального давления, обмороки в результате стрессов. Если заболевание возникло у гипертоника, то АД может быть в норме.
5. Диспепсия. Пациент жалуется на боль в районе эпигастрия, запоры, сменяющиеся диареей, тошноту, рвоту.
6. Пристрастие к соленым продуктам и блюдам, к соли в чистом виде. Этот симптом возникает из-за потери организмом натрия.
7. Гипогликемия не проявляется, но обнаруживается благодаря лабораторным анализам.

Клиника хронической вторичной формы патологии состоит из неспецифичных симптомов. Пациент жалуется на упадок сил, ухудшение общего состояния спустя несколько часов после приема пищи. Темные пятна на коже, понижения давления, тяга к соленой пище и нарушения работы ЖКТ данной форме не свойственны, так как уровень альдостерона в этом случае нормальный.

При первых признаках хронического гипокортицизма у ребенка следует срочно вызвать врача.

Синдром хронической надпочечниковой недостаточности у детей

У детей хронический недостаток гормонов надпочечников чаще диагностируется во вторичной форме. Первичная недостаточность может возникнуть из-за родовой травмы, врожденного нарушения работы надпочечников, гормональной недостаточности, синдрома Смита-Лемли-Опица или Кернса-Сейра. Проявляется хроническая недостаточность у малышей потемнением кожи и слизистых оболочек, упадком сил, рвотой без видимых причин, пристрастием к соли. Дети с хронической недостаточностью надпочечников часто переносят респираторные заболевания, отличаются низким весом, отстают от сверстников в половом созревании. У девочек, равно как и у женщин, при недостаточности надпочечников возможна аменорея - отсутствие менструаций в течение нескольких циклов.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать недостаточность коры надпочечников, врачом назначается обследование, позволяющее выявить уровень гормонов надпочечников в моче. Терапия детского хронического гипокортицизма заключается в борьбе с болезнью, спровоцировавшей сбой в работе надпочечников и устранении негативных проявлений болезней. Обязательно применяют гидрокортизон (10―12 мг на 1 кв.м. тела) трижды в день. Если ребенок старше 14-и лет, ему назначают «Преднизалон» или «Дексаметазон».

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят:

• Лабораторные анализы крови (общий и биохимия). При хронической дисфункции надпочечников у пациента определяют анемию, высокий уровень эозинофилов, калия и креатинина, низкий уровень сахара и натрия.
• Выявление уровня кортикостероидов в моче и крови.
• КТ. Оценивается общее состояние надпочечников, наличие новообразований, поражения туберкулезом.
• УЗИ. Обследование захватывает не только надпочечники, но и почки.
• Тесты на определение дисфункции надпочечников (проба Торна, кривая гликемии).

Цель лечения хронического гипокортицизм ― восстановление гормонального баланса и устранение причины поражения надпочечников.

Лечение при ХНН

Для устранения гипогликемии и восстановления солевого баланса внутривенно вводят раствор глюкозы (5%) и хлорида натрия (0,9%). Объем инфузий зависит от того, насколько обезвожен организм пациента. Хроническая недостаточность коры надпочечников характеризуется нарушением гормонального фона, для восстановления которого прописывают глюкокортикостероиды, например, «Гидрокортизон». Данное средство вводят пациенту внутримышечно маленькими дозами несколько раз в день. Если состояние тяжелое, лекарство вводят внутривенно. После восстановления общего состояния пациенту назначают применение гормональных препаратов в виде таблеток на постоянной основе.

Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, - тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.

Первичная надпочечниковая недостаточность может развиться в связи с несколькими причинами:

• Аутоиммунное поражение коры надпочечников – часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром .
• Туберкулез.
• Бактериальное/инфекционное поражение надпочечников (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз);
• Метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
• Адренолейкодистрофия (болезнь Зиммерлинга–Крейтц-фельда, меланодермическая лейкодистрофия) - генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типомнаследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников;
• Тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
• Двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
• Применение блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, митотана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении : мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза - следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия - заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой Капоши, лимфомой и др.).

Клиническая картина

Первичная надпочечниковая недостаточность проявляется чаще всего - выраженной общей и мышечной слабостью - в дебюте заболевания могут возникать периодически, во время стрессов. Затем интенсивность их увеличивается к концу дня и проходит после ночного отдыха, в дальнейшем, с прогрессом заболевания, слабость нарастает и становится постоянной, приобретая характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается нервно-психическая астенизация вплоть до развития ступора или психоза.

Потеря массы тела – обязательный симптом надпочечниковой недостаточности и связана со снижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотензия , характерный симптом первичной надпочечниковой недостаточности, ее нередко отмечают уже на ранних стадиях заболевания. Головокружения и обмороки обусловлены снижением АД. Гипотензия характеризуется уровнем систолического АД 80–90 мм рт.ст., диастолического - ниже 60 мм рт.ст. АД у больных с сопутствующей АГ в норме или умеренно повышенное.

Гиперпигментация кожи и слизистых - частый и ранний признак первичной надпочечниковой недостаточности. В дебюте заболевания больные отмечают длительную сохранность загара после инсоляции.

Желудочно-кишечные расстройства (потерю аппетита, тошноту, рвоту) иногда наблюдают уже в начале заболевания и обязательно при нарастании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают расстройства стула (диарея или запоры). Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Гипогликемические состояния возникают как натощак, так и через 2–3 ч после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, повышенной потливостью.

Более чем у половины больных наблюдают нарушения функций ЦНС в виде снижения умственной деятельности и памяти, апатии, раздражительности.

Нередко отмечают никтурию на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Диагностика

Анамнез

Первичная надпочечниковая недостаточность характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потерей аппетита, снижением массы тела, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотензией.

Первые симптомы надпочечниковой недостаточности - слабость и утомляемость - неспецифические, поэтому очень важно уточнить время их возникновения, скорость развития и сочетание с другими признаками недостаточности надпочечников.

Физикальное обследование

Отмечают гиперпигментацию в виде диффузного коричневого, рыжего или бронзового потемнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизистых оболочках полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных половых органов.

У некоторых больных наблюдают темные веснушки, участки депигментации - витилиго , что позволяет говорить об аутоиммунном процессе. Витилиго, как правило, обнаруживают у больных, имеющих антитела к клеткам надпочечников.

У женщин отмечают уменьшение и полное исчезновение подмышечного и лобкового оволосения, так как у них надпочечники - основной источник андрогенов. Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций и оволосение, так как основной синтез этих гормонов происходит в интерстиции семенников.

Лабораторные и инструментальные исследования

Измерение уровней гормонов надпочечников. Читайте нашу статью физиология надпчечников.

Дифференциальная диагностика

Клиническая диагностика ранней стадии надпочечниковой недостаточности затруднена, жалобы на слабость и утомляемость весьма распространенные и неспецифические.

Мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна скорее невротическим синдромам. При нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость обычно непостоянная, усиливается под влиянием психоэмоциональных факторов, а также в течение дня. Такая симптоматика не сопровождается электролитными расстройствами.

Артериальная гипотензия требует дифференциальной диагностики с эссенциальной АГ.

Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела встречается при язвенной болезни желудка, хроническом энтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологическом процессе. При нервной анорексии, несмотря на резкое снижение массы тела, пациенты обычно сохраняют хорошее самочувствие и работоспособность.

При септических состояниях наблюдают клиническую картину, напоминающую надпочечниковую недостаточность (слабость, гипотензию, анорексию, гипогликемию). Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана сепсисом (менингококцемия).

Потерю массы тела и выраженную слабость наблюдают при развитии тиреотоксикоза и СД, однако в этих случаях аппетит в норме.

При гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с пеллагрой, дерматомиозитом, склеродермией, мета стазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пиг ментно-сосочковой дистрофией кожи (acantosis nigricans), отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение

Цели лечения

• Возмещение недостатка жизненно важных гормонов коры надпочечников.
• Устранение причины поражения надпочечников (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и пр.).

Показание к госпитализации

Декомпенсация состояния, сопровождаемая рвотой, дегидратацией, падением АД.

Немедикаментозное лечение

Диета пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность

Общая калорийность пищи на 20–25% выше обычной для данного возраста, пола и профессии.

Важно достаточное количество белка (1,5–2,0 г/кг), углеводов и жиров. Мясо включают в пищу в виде разнообразных блюд, лучше протертых (у больных снижена секреторная функция желудка), паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо, сельдь с картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины и хорошо утилизируемое.

В рацион включают достаточное количество углеводов, в том числе легкоусвояемых. Во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженной секреции контринсулярных гормонов углеводы употребляют в пищу дробно в течение дня. Дополнительно назначают поваренную соль до 10–15 г натрия хлорида в сутки, ограничивают продукты, богатые солями калия (чернослив, абрикосы, изюм, инжир, мандарины, печеный картофель). Важное место занимают витамины. В пищевой рацион включают различные овощи и фрукты в сыром виде, соки.

Медикаментозное лечение

У больных с установленным диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность препараты глюкокортикоидов применяют пожизненно.

Препарат выбора - гидрокортизон . Также используют кортизона ацетат (предшественник гидрокортизона, которому для превращения в активную форму необходимо пройти ряд метаболических превращений в печени). В тех случаях, когда у пациента в перерывах между приемами препаратов гидрокортизона (период действия - до 6 ч) наступает ухудшение самочувствия, используют преднизолон (период действия - до 12 ч).

Дексаметазон и другие длительно действующие синтетические аналоги глюкокортикоидов в лечении надпочечниковой недостаточности не применяют, так как они не обладают всем спектром физиологических свойств гидрокортизона: лишены минералокортикоидной активности, не корректируют водно-электролитные расстройства и нарушения гемодинамики, имеют слишком долгий период полувыведения, что способствует быстрому развитию симптомов передозировки (ятрогенного гиперкортицизма). Препараты глюкокортикоидов вводят с учетом ритма секреции (2/3 суточной дозы утром и 1/3 - вечером).

Дозу препарата у пациентов с диагнозом первичная надпочечниковая недостаточность подбирают индивидуально. Главный критерий эффективности лечения - отсутствие клинических симптомов недостаточности и/или избытка глюкокортикоидов. Доза препарата минимальная, но достаточная для поддержания нормального самочувствия.

Признаки передозировки глюкокортикоидов

• быстрое увеличение массы тела;
• мышечная слабость;
• повышение АД;
• головные боли;
• задержка жидкости (отеки);
• снижение уровня калия и повышение уровня натрия в плазме.

В этом случае дозу вводимых препаратов снижают в 1,5–2 раза.

Устранение симптомов гиперкортицизма происходит медленно - в течение 4–8 нед. Явления передозировки часто отмечают при назначении синтетических глюкокортикоидов, таких как дексаметазон.

Для коррекции минералокортикоидной недостаточности применяют флудрокортизон по 0,05–0,2 мг внутрь 1 раз в сутки утром натощак.

Примерные схемы лечения

• Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг в 16:00–18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1/2 таблетки внутрь утром.
• Гидрокортизон 10 мг внутрь после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина;
• Гидрокортизон 15–20 мг после завтрака, 5–10 мг в 16:00– 18:00;
• + флудрокортизон 0,1 мг 11/2 таблетки внутрь утром.
• Преднизолон 5,0–7,5 мг после завтрака, гидрокортизон 10 мг после обеда, 5 мг после ужина;
• + флудрокортизон 0,1 мг 1 таблетка внутрь утром.

Дозу препарата подбирают в зависимости от тяжести заболевания, степени компенсации, состояния больного (стресс, покой).

Анаболические стероиды при хронической надпочечниковой недостаточнсти назначают лицам обоих полов, так как ЗГТ глюко- и минералокортикоидами не устраняет этого дефицита.

Лечение анаболическими стероидами проводят курсами 2–3 раза в год. Нандролон, содержащий 50 мг нандролона деканоата в 1 мл, назначают глубоко внутримышечно 25–100 мг каждые 3–4 нед в течение 3 мес через три, у женщин - во вторую фазу менструального цикла.

Особые случаи

Любой стресс - эмоциональные и физические перегрузки, повышение температуры тела, травмы, оперативные вмешательства (без общей анестезии) - может спровоцировать повышенную потребность в глюкокортикоидах.

В таких ситуациях необходимо на некоторый период времени увеличивать дозу гормонов в 2–5 раз по сравнению с поддерживающей. Ударные дозы снижают через 1–2 дня после стрессовой ситуации.

• При хирургических операциях в условиях общей анестезии необходимо парентеральное введение гидрокортизона: при плановых вмешательствах - 50–100 мг гидрокортизона внутримышечно накануне операции вечером и в день операции утром, внутривенное введение гидрокортизона - по 50–100 мг во время операции и каждые 6–8 ч в первые сутки после нее. Прекращают внутривенное введение гормонов, когда пациент может принимать таблетированные формы препаратов. При необходимости продолжают внутримышечные инъекции гидрокортизона. При операции в экстренных условиях дозировку глюкокортикоидов увеличивают в зависимости от состояния пациента.
• При выраженной декомпенсации и/или невозможности приема внутрь (отсутствие аппетита, рвота вследствие интеркуррентного заболевания, бессознательное состояние и т.п.) глюкокортикоиды вводят парентерально. Рекомендуют внутримышечные инъекции гидрокортизона 3–4 раза в сутки в дозе 50, 75, 100 мг с постепенным ее снижением и переводом больного на прием препаратов внутрь.
• Во время беременности дозы заместительной терапии увеличивают после 3-го месяца. При родах гормоны вводят, как при плановых операциях.
• У больных с сочетанием ХНН и гипотиреоза сначала добиваются полной компенсации НН, а затем начинают лечение тиреоидными препаратами (поскольку тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и могут вызвать аддисонический криз).

Если доза применяемых препаратов велика (>3 мг/сут), а компенсации недостаточности не наступает, проводят поиск возможных причин нарушения самочувствия пациента: проверяют срок годности лекарственных средств, проводят обследование для исключения очагов хронической инфекции, возможных сопутствующих инфекционных заболеваний.

Первичная надпочечниковая недостаточность часто сопровождается снижением иммунитета и течением воспалительных заболеваний без обычной клинической симптоматики (повышение температуры, болевой синдром).

Дальнейшее ведение

При стабильном состоянии больного с диагнзом первичная надпочечниковая недостаточность плановое обследование необходимо проводить 1 раз в год. В него включают:

• направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния, состояния аппетита, физической активности;
• измерение массы тела;
• измерение ЧСС, АД стоя и сидя;
• исследование электролитов крови, глюкозы плазмы крови натощак;
• оценку минералокортикоидной активности ренина и глюкокортикоидной активности АКТГ плазмы крови;
• денситометрию при дозе глюкокортикоидов более 30 мг/сут.

Определение кортизола в плазме крови и свободного кортизола в суточной моче неинформативно для оценки адекватности лечения (на фоне терапии не проводят).

Пациента информируют о заболевании, предупреждают о необходимости постоянно иметь запас указанных препаратов в таблетках (гидрокортизон, преднизолон) и ампулах.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

• аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
• туберкулез надпочечников;
• адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
• другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) - наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название - «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования и . При декомпенсации заболевания могут присоединиться и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Возникновение , - это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется